病例资料
患者男性，51岁，因胸闷1d，加重伴恶心头晕半天于2015年10月11日入院。一天前咳嗽后出现胸闷，并逐渐加重，无发热，半天前出现恶心、头晕，并呕吐胃内容物，无胸痛或后背放射痛，至当地医院行胸部CT平扫示“胸主动脉增宽迂曲，双侧胸腔积液，心包积液”，为进一步诊治入本院。
既往发现高血压病史5年，服用氨氯地平片，未规律监测血压，否认有“糖尿病、冠心病、慢性肾脏”等疾病。
入院急诊查心超示：“主动脉增宽伴可疑内飘带影、主动脉瓣中度反流，心包少中量积液”2015年10月11日查主动脉全程CTA（图1）示“升主动脉根部管壁增厚呈瘤样扩张，管腔内未见夹层，心包积液，两下肺渗出伴两侧胸腔积液”，考虑“升主动脉瘤”，遂收入ICU。
查体：体温36.5℃，脉搏90次/min，呼吸24次/min，血压146/62mmHg（1mmHg=0.133kPa），神清，鼻导管吸氧（5L/min），SP02 96%，两肺呼吸音对称，未闻及明显干湿啰音。心音中等、心律齐，心尖部、主动脉瓣听诊区可及3/6级收缩期吹风样杂音。
血气分析：pH 7.3，PaCO2 73mmHg，Pa CO2 36mmHg，H CO3-17.9 mmol/L，P/F 182，乳酸3.7
mmol/L。BNP1200 pg/mL。
血常规：白细胞19.8x109/L，血红蛋白14.7g/dl，血小板46x109/L，中性粒细胞百分数86.1%；TroponinI 2.45 ng/mL（0〜0.11ng/mL）；
血凝分析：PT 24 s，APTT56.6s，D-二聚体5 ug/mL（0〜0.5 ug/mL）；肾功能：肌酐235 umol/L，尿素氮9.66mmol/L；
肝功能：谷丙转氨酶987 U/L，谷草转氨酶2274 U/L，总胆红素32 umol/L，直接胆红素18.4 umol/L。PCT 0.6ng/mL。床旁心电图正常。
患者入院后氧合指数进行性下降，考虑“急性呼吸窘迫综合征”，予无创呼吸机支持，吸入氧体积分数80%，氧饱和度91%〜95%，胸闷仍持续加重，氧合进行性下降，胸片渗出（图3B）较前明显增多，予床旁气管插管，机械通气辅助呼吸。
患者持续无尿，肌酐进行性升高，最高485pmol/L，考虑急性肾损伤（3期），予连续性肾脏替代治疗（CRRT）。同时予控制心率、血压，纠正凝血功能等。
入院治疗12d后患者胸闷逐渐好转，复查胸片（图3C）提示渗出逐渐好转，胸腔积液基本吸收，予拔除气管插管。
入院20d（10月30日）复查主动脉全程CTA：升主动脉瘤，主动脉多发钙化灶，心包积血，对比前片较前相仿（图2）。
4周复查血常规、凝血功能、肝肾功能恢复正常，2215年11月1日全麻下行体外循环Bentall手术（主动脉带瓣管道置换+冠脉原位移植术）+右腋动脉-股动脉转流术。
术中见心脏大血管位置如常，中量血性心包积液，左心增大，主动脉根部瘤样扩张，最大直径约175px，升主动脉远端管径基本正常，主动脉瓣左无交界处可见内膜破口，长约62.5px，左冠瓣及无冠瓣交界撕脱，致重度关闭不全。术后入ICU监护治疗。术后第2天拔除气管插管，术后第3天患者病情恢复平稳转出ICU。
讨论
主动脉夹层（AD）系指在主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列外因的可能作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁中层，造成其中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态。内膜撕裂的初始部位受收缩压的影响，其部位可能与局部组织结构的薄弱有关，继发的内膜撕裂被认为与脉压及心率密切相关。
当夹层沿主动脉螺旋撕裂下行过程中累及甚至堵塞任一主动脉重要分支时会引起终末器官的缺血，继而引发一系列复杂的并发症。国内有研究探讨主动脉夹层的并发症，包括瘤体破裂造成的急性心脏压塞征、胸腹腔积液、出血性休克，也有急性主动脉分支急性闭塞造成器官缺血坏死或压迫所致的急性心肌梗死、脑梗死、肝肾功能损伤及肠道、四肢缺血等。
这些并发症常常作为首发症状而出现延诊、误诊，致使这些患者不能得到及时正确的治疗。
据文献报道AD如不及时处理3%的患者可以发生猝死，2d内病死率可达到37%〜72%，一周内病死率可高达60%-91%。
目前认为不典型主动脉夹层（AAD）是主动脉夹层的早期阶段，其病死率与典型主动脉夹层接近。但由于AAD的临床表现多样；且主动脉CTA的表现也不尽相同；AAD误诊率一直比较高，甚至有文献报道达到38%。导致AAD误诊的主要原因主要还是归结其临床症状及其体征缺乏特异性，检查的局限性。
目前AD早期诊断主要依赖经胸彩色多普勒超声（TTE），经食管彩色多普勒超声（TEE），CT血管造影（CTA）。超声对破口的检出率不高，且受操作者经验及意识的限制。CT血管造影（CTA）扫描可对内膜片、双腔及夹层累及范围作出明确诊断，现已成为快速确诊主动脉夹层的首选检查方法。研究显示TEE，CTA对主动脉夹层诊断的敏感度和特异度分别为88%和93%。
本例患者以胸闷伴恶心头晕就诊，无典型夹层的临床撕裂样剧烈疼痛及后背放射痛；心脏彩超提示主动脉瓣中度反流，升主动脉增宽，心包积液，内有可疑的飘带样影，但主动脉CTA未见明显的主动脉夹层征象。
临床与实验室检查提示肺、肾脏、凝血系统衰竭，肝酶急剧升高，临床表现与影像学表现极不相称。这给及时正确诊断带来了不便；尽管如此，笔者仍高度考虑主动脉夹层（AD），依据:
（1）有高血压病史（高血压病是急性主动脉夹层最主要的危险因素，75%以上主动脉夹层患者都存在高血压病）；
（2） D-二聚体5 ug/mL阳性（D-二聚体0.5 ug/mL可作为评估AD的临界值，其敏感度97%，特异度47%，阴性可以排除AD）；
（3）心脏彩超有少中量心包积液，主动脉瓣中度反流；
（4）突发胸闷、低氧；
（5）不能解释的多器官衰竭。笔者推测可能为主动脉夹层导致全身炎症反应综合征，引起肺、肾脏、肝脏等多脏器损伤。
该患者经过控制血压、心率，机械通气，持续性肾脏替代治疗，纠正凝血功能障碍等综合治疗后病情得以控制好转并予以手术治疗；术中结果证实患者为StandfordA（Debakeyll）的主动脉夹层，其内膜破口位于升主动脉的窦管交界处，非常局限化。
符合不典型主动脉夹层的诊断。此例患者提示在对于主动脉夹层的诊断方面，临床医师不仅需要掌握常见AD的临床表现，同时应该知道许多少见的如AAD临床表现，且还需能甄别其相关的影像学检查结果，以便及时准确诊断。
总之，AAD是临床上少见而严重的急危重症，其症状体征不典型，相关检查不易早期发现。及时的诊断是挽救患者生命的唯一机会。所以对于伴AAD易患因素的胸闷患者一定要警惕AAD存在的可能性，避免漏诊误诊。
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