颅内胆脂瘤是一种常见的先天性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的0.5%~1.8%。常位于中线或中线旁，以脑外桥脑小脑角、鞍旁、外侧裂区多见，也可发生于脑室或脑实质内，而颅底硬膜外胆脂瘤少见；我科于2013年6月收治颅底硬膜外巨大胆脂瘤1例，现报道如下。
临床资料
患者男性，46岁，农民，左额颞部疼痛就诊，疼痛为不规则胀痛，偶伴搏动性疼痛，病程10月；自幼左眼“白内障”，仅光感，余无特殊疾病史。
入院查体：神志清楚，双侧瞳孔等大，直径3 mm，光敏，左眼晶状体浑浊、仅光感，右眼视力1.0，粗测无明显视野缺损，鼻唇沟对称，面部感觉对称，颈软，四肢肌力肌张力正常。
头颅MR提示：左侧鞍旁中颅底可见形态不规则肿块，大小4.8 cm×4.7 cm×4.4 cm，平扫T1加权呈低信号及稍高混杂等信号，T1加权为混杂高信号，DWI为混杂高信号，左侧海绵窦显示模糊，蝶骨骨质吸收改变（图1）。
完善术前准备后行左侧改良翼点入路中颅底巨大肿瘤切除术，术中见鞍旁中颅底硬膜膨隆，切开硬膜，见肿瘤位于硬膜外，包膜完整，内容物为石蜡样，无血供；全切肿瘤，生物胶配合人工硬膜封闭颅底。手术顺利，术后患者恢复良好，无手术相关并发症，术后病理证支持胆脂瘤诊断（图2），随访4个月余，患者无特殊不适，影像学复查提示肿瘤切除满意，原肿瘤部位脑脊液信号，DWI低信号（图3）。
讨论
颅内胆脂瘤也称表皮样囊肿或珍珠瘤，是因其肉眼下色泽洁白有珍珠光泽，而被称为“最美丽的肿瘤”；现广泛认为其来源为异位的表皮细胞：在妊娠3~5周即神经沟形成神经管时，含上皮细胞的包涵体在神经管内滞留，是表皮样囊肿发生的病理根源；随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物而使瘤体增大而发病。外胚层包涵体滞留包埋在神经管内，则肿瘤发生于脑室内；包埋在神经管上则肿瘤发生于脑表面，包埋在耳或视觉囊泡附近，则肿瘤发生于桥脑小脑角、中耳和眶。胆脂瘤发生于颅底硬膜外少见，张剑宁等报道251例颅内胆脂瘤，其中桥脑小脑角151例，鞍区61例，松果体区16例，脑实质内10例，而颅中窝底硬膜外仅4例。
胆脂瘤生长多沿自然间隙、脑池或蛛网膜下腔，而呈“见缝就钻”的特征，对颅神经多为环绕生长而非膨胀性生长的压迫表现。而硬膜外胆脂瘤多为膨胀压迫表现，肿瘤生长缓慢而使病程较长，该患者46岁才因头痛发病。胆脂瘤常规CT、MR一般即可诊断，CT多为低密度，MR多长T1长T2，增强扫描无强化。而“白色胆脂瘤”报道也不十分罕见，即CT表现为高密度，MRI扫描T1高信号，T2低信号而与常规表现完全相反；多认为与炎症反应渗出的高浓度蛋白质、囊壁毛细血管破裂出血、红细胞裂解释放出，囊内的角化上皮及其碎片与胆固醇累形成干酪样物质逐渐皂化并与沉积的钙盐形成钙化等相关。
同样因为上述原因，少数胆脂瘤MR信号多变，而且该病例肿瘤非常规部位，需与先天性囊肿、神经鞘瘤、伴囊变的脑膜瘤、脂肪瘤等鉴别。近年来，较广泛应用的MR液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和弥散加权成像（DWI）对鉴别诊断有重要意义。胆脂瘤不强化，DWI多表现为明显高信号，边界清楚，ADC图表现为中等信号；而先天性囊肿和神经鞘瘤的DWI图像多呈低信号。该病例肿瘤生长时间长，术后周围组织回弹所需时间长，影像学复查提示原部位肿瘤轮廓仍在，但表现长T1长T2信号，DWI、Flari低信号提示肿瘤已切除而表现脑脊液信号。
胆脂瘤对放疗不敏感，手术切除是惟一方法。在保护神经功能的前提下，设计显微神经外科开颅手术方案，如果囊肿与周围结构黏连不紧，主张施行囊外全切；由于囊肿壁是生长最为活跃的部分，因此，要求尽可能全切囊壁，而一旦囊壁与周围重要神经血管粘连紧密，则手术不必刻意追求全切，残余部分适当电灼。
无菌性脑膜炎和术后出血是最常见的术后并发症。由于囊内容物含有高刺激性的脂肪酸和胆固醇等物质，对脑组织产生化学性刺激，而在术后有发热、头痛、颈抵抗等的脑膜刺激征。发生率各家报道不一，差别较大，FOX等报道其发生率可高40%，Yasagil手术组报道15%有此并发症。
该病例术中脑棉保护周围组织结构、反复冲洗等措施，术后未发生无菌性炎症。颅内胆脂瘤常较大，术后减压常为再出血主要原因，该病例肿瘤位于硬膜外，全切肿瘤内容及囊壁后生物胶配合人工硬膜封闭颅底，无迟发性出血发生。术后恢复一般较好，复发可能偏低，该病例术后随访4个月疗效满意。
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