患者女，26岁，2014年1月14日因汽油着火后烧伤，伤后2 h收治入宁夏医科大学总医院。入院时患者意识清楚，烦躁，声音嘶哑，血压85/58 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏130次/min。
入院诊断：（1）特重度烧伤（全身多处火焰烧伤80%，其中深II度14%、III度66%TBSA），主要位于面颈部、四肢及躯干。（2）低血容量性休克，失代偿期。（3）轻度吸入性损伤。
入院后开放静脉通道，予纠正休克、抗感染、保护脏器功能、气管切开等治疗。待休克基本纠正，于次日行双上肢、侧胸部及双下肢焦痂切开减张术，创面清创后外涂磺胺嘧啶银暴露治疗。伤后7 d行双上肢及左下肢创面切痂自体微粒皮移植+异体皮（由患者家属捐赠，下同）覆盖术，同时创面分泌物细菌培养结果为屎肠球菌及抗甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA），给予万古霉素+美罗培南抗感染。伤后10 d行胸腹部及右下肢创面切痂自体微粒皮移植+异体皮覆盖术。伤后14 d开始患者出现高热，血常规示白细胞及中性粒细胞计数逐渐升高。伤后21 d创面分泌物细菌培养结果为鲍氏不动杆菌，血培养结果为MRSA，诊断为脓毒症，给予万古霉素+头孢哌酮/他唑巴坦。
2次手术均于1周后开始换药.见异体皮与基底黏附差，逐渐坏死融脱，微粒皮成活差。伤后24 d，患者静脉导管尖端附着物细菌培养结果为阴沟肠杆菌，创面并发严重铜绿假单胞菌感染，患者同时出现对万古霉素过敏现象，综合考虑调整抗生素为替考拉宁+头孢哌酮/他唑巴坦，创面外用磺胺嘧啶银粉半暴露治疗。
创面大范围形成肉芽组织，患者持续高热，营养消耗及丢失严重，持续低钾低钠血症，加用血必净（主要成分为红花、赤芍、川芎、丹参、当归等）抑制炎症反应，每日给予大量肠外营养及人血白蛋白支持治疗，积极纠正电解质缺乏。伤后27 d，患者开始出现腹泻及腹痛症状，行大便常规、隐血试验及大便培养检查，隐血试验阴性，大便软，高倍镜下未见红细胞、白细胞或脓细胞，排除消化系统应激性溃疡，给予对症调节肠道菌群药物及止泻治疗，患者腹泻、间断腹痛症状持续3周后好转。
伤后32 d，患者全身中毒症状缓解。伤后36 d，患者感染得到控制，肉芽创面较新鲜，考虑植皮范围大.供皮区范围明显不足，行大部分肉芽创面自体微粒皮移植+异体皮覆盖术。伤后38 d，患者诉右下肢远端无力，因烧伤创面术后敷料包扎检查困难未予重视。至伤后52 d双下肢及背部创面基本愈合，检查显示双下肢远端感觉轻度减退、远端肌力1级、近端肌力3级、双侧病理征阴性、腱反射减弱，请骨科及神经内科医师会诊后考虑为多发性周围神经损害。
伤后57 d行腰椎穿刺脑脊液检查，结果显示脑脊液蛋白增高，白细胞数、氯化物和葡萄糖水平均无异常（蛋白3 500 mg/L、白细胞数7×106/L、氯化物128 mmol/L、葡萄糖3.8 mmol/L）。
伤后61 d行四肢肌电图检查。（1）运动神经传导速度（MCV）：右腓总神经MCV减慢，波幅极低；右胫后神经MCV减慢，波幅明显降低；左腓总神经及左胫后神经MCV正常，波幅极低。（2）感觉神经传导速度（SCV）：双腓总神经SCV正常，波幅明显降低；左胫后神经SCV正常，波幅尚可；右胫后神经SCV正常，波幅降低。（3）F波：左胫后神经F波潜伏期正常，波幅降低，波形离散，出现率100%；右胫后神经F波未引出。（4）H反射：双胫后神经H反射未引出。（5）针电极肌电图：双胫前肌、双腓肠肌静息时可见大量自发电位.轻用力动作电位减少，平均时限及电压均正常，最大用力无力。
结论为双下肢周围神经源性损害（脱髓鞘合并轴索损害），后明确诊断为：吉兰·巴雷综合征（GBS）。给予口服维生素B1每次10 mg、每日3次，甲钴胺每次0.5 mg、每日3次，静脉滴注入Ig 0.4 g/kg，连续用药5 d。用药后第6天查患者双下肢远端肌力轻度恢复，用药后2个月双下肢肌力恢复，下地活动无影响。在治疗GBS的2个月间患者创面部分微粒皮成活，残余肉芽创面反复行自体皮及异体皮混合移植术，于烧伤后4个月余创面完全修复治愈出院。
讨论
GBS是一种急性或亚急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白一细胞分离为特征的综合征，其诊断主要依据病史、脑脊液及肌电图检查。该病是一种病毒、细菌、支原体等感染后诱发的自身免疫性疾病，其主要病理改变为神经纤维脱髓鞘，严重时可发生轴索变性。患者患病前1～3周常有呼吸道感染、腹泻等症状，临床表现为肢体对称性无力，常由双下肢开始逐渐累及上肢，渐加重呈弛缓性对称性瘫痪，常伴肢体麻木疼痛等感觉异常，四肢腱反射常减弱。肌电图表现为上、下肢周围神经源性损害的电生理特征性改变。其MCV或SCV减慢反映了脱髓鞘损害，MCV或SCV动作电位波幅降低、针电极肌电图中肌肉大量自发电位反映了轴索损害；F波、H反射的异常是诊断GBS高度特异且敏感度较高的指标。
本例患者临床表现为双下肢对称性的肌无力（以远端为主），由于烧伤后皮肤感觉神经损伤严重，感觉体征检查困难，患者诉肌无力3周后行脑脊液检查示蛋白一细胞分离现象，肌电图检查结果表明该患者周围神经损害同时包含脱髓鞘损害和轴索损害，GBS诊断明确。严重烧伤并发GBS在国内尚鲜见报道，国外新近文献报道I例严重烧伤感染性休克患儿并发GBS。分析主要原因可能为烧伤后并发严重感染致机体的自身免疫性损害所致。而本例患者在烧伤救治过程中，有多种耐药细菌混合感染，脓毒症明确，且GBS起病前10 d患者有腹泻腹痛病史，考虑为烧伤后机体应激致严重自身免疫功能紊乱，细菌、病毒等感染原致多种内外源性抗原作用于机体，产生了自身免疫性损害。
GBS病程虽为自限性，但若进展迅速致出现呼吸肌麻痹，仍可危及生命。因此，发病早期及时明确诊断、及早进行临床治疗从而干预病情发展至关重要。对于GBS，治疗以短期内抑制自身免疫反应，减轻神经系统损害，促进神经功能恢复为主。大剂量人Ig在其治疗中起重要作用。国内外推荐剂量为0.4 g/kg，疗程5 d，但尚无具体疗程与疗效关系的相关报道。本例患者诊断明确后及时给予人Ig治疗，效果确切，用药后6 d肌力逐渐开始恢复，用药后2个月肌力恢复正常。然而当大面积烧伤患者并发GBS时，因广泛的皮肤软组织受损，四肢体表感觉以及肌力减退同GBS所致体征重叠，致检查诊断困难；且医护人员更为关注烧伤创面的治疗，往往容易忽视患者主诉及体征，造成延误甚至漏诊。因此，本例患者的救治对烧伤救治过程中可能并发各种原因所致的肌源性及神经源性疾病有一定的借鉴作用。
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