吉兰–巴雷综合征（GBS）是神经系统常见的自身免疫性疾病，但表现为闭锁综合征（LIS）的GBS较少见，而关于此类患者是否伴随中枢神经系统病变，仍有争议。我院近来收治了GBS伴不典型Bickerstaff脑干脑炎（BBE）1例，临床表现为不完全性LIS，报道如下。
临床资料
患者女性，60岁，因“头晕、复视、四肢麻木7天，四肢无力、吞咽困难5天”于2014年1月12日入院。
患者于1月5日出现头晕、复视、四肢麻木，伴恶心、呕吐。1月6日外院查头CT正常；头MRI及MRA示左侧基底节区软化灶，双侧后交通动脉未显示；四肢肌电图示周围神经损害。1月7日出现四肢无力，不能站立、行走，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低弱、排尿困难。高血压病史5年，血压控制可。有糖皮质激素过敏史。
体检：血压130/80mmHg（1mmHg＝0.133kPa），意识清楚，双眼内收、外展不能，垂直运动可，右眼闭合无力（露巩膜），吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍，咽反射消失，伸舌困难。双上肢（近端及远端）肌力Ⅲ级，双下肢肌力0级，四肢肌张力降低，双上肢腱反射（＋），双下肢腱反射消失，双侧Pussep征、巴宾斯基征阳性。
辅助检查：脑脊液压力130mmH2O（1mmH2O＝0.0098kPa），白细胞计数3×106/L,蛋白974mg/L。余常规化验、感染免疫指标均正常。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）5d后，病情无好转。1月18日血浆置换后出现过敏。1月29日出现轻度呼吸困难，头MRI示脑桥下份、延髓腹侧部长T1长T2信号，FLAIR像呈高信号，弥散加权成像（b＝1000）可见弥散受限呈高信号（图1）。脊髓MRI未见明显异常信号（图2）。
图1 患者入院第17日查头颅MRI（轴状位）示脑桥下份、延髓腹侧部对称性长T2信号，呈"M"形（A，箭头），弥散加权成像（b＝1000）可见弥散受限呈高信号，呈"Y"形（B，箭头）
图2 患者入院第17日查颈椎MRI（矢状位）可见脑桥下份、延髓腹侧部长T2信号，脊髓内未见明显异常信号
脑脊液抗神经节苷脂Q1b（GQ1b）抗体阳性。2月11日查四肢肌电图示双侧拇对掌肌、右侧胫骨前肌呈神经源性改变，双胫神经、腓深神经周围运动传导速度减慢，双胫神经H反射未引出；运动诱发电位示四肢皮质至根段传导延迟，右上肢脊髓刺激周围段传导延迟；体感诱发电位示四肢深感觉传导潜伏期延长，波形分化不良，波幅减低。
对症治疗24天后，构音障碍好转出院。10个月后电话随访，患者可进食，但不能行走。
讨论
该患者为老年女性，急性起病，2d即达高峰，表现为四肢迟缓性瘫痪、双眼水平运动障碍、右侧面瘫、延髓功能障碍，但意识清楚，是不完全LIS的表现，即除眼球垂直运动外，还保留其他神经功能，如微弱的四肢运动、表情肌运动，哭泣或低声呻吟、哼声等脑脊液的蛋白–细胞分离和肌电图的神经源性损害可确诊GBS，但与既往报道不同，该患者头颅MRI显示脑干病变，且临床表现符合GBS合并BBE的诊断标准：（1）眼外肌麻痹；（2）意识障碍或锥体束征；（3）四肢肌力≤Ⅲ级。此外，脑脊液抗GQ1b抗体阳性也支持BBE的诊断。与既往报道的BBE不同，该患者无明显意识障碍，但脑电图未查。
经典的LIS多由基底动脉双侧脑桥分支闭塞致脑桥基底部梗死所致，该患者病灶靠近延髓，且并未累及全部的脑干基底部，因此该患者的LIS可能由脑干病变及多脑神经、周围运动神经损伤共同导致。此外，该患者与既往病例相比预后不佳，考虑为患者对糖皮质激素、血浆置换不耐受，但对IVIG反应不佳所致，而且患者未选择血浆吸附法治疗。
研究表明，Miller–Fisher综合征、BBE、GBS具有共同的临床表现、前驱感染史和自身免疫抗体，是同一疾病谱的不同疾病过程，而GBS合并中枢神经系统病变可归类为GBS与BBE的叠加。但是，Mao和Hu[8]认为GBS伴随中枢神经系统病变是GBS与获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病（acquired demyelination syndrome，ADS）叠加征的表现，依据ADS的种类可分为6型：（1）视神经炎；（2）横贯性脊髓炎；（3）视神经脊髓炎；（4）多发性硬化；（5）急性播散性脑脊髓炎；（6）其他临床孤立综合征。此外，GBS患者在起病时或IVIG过程中，可出现可逆性后部脑病综合征，甚至叠加BBE，发病机制不明。因此，关于GBS合并中枢神经系统病变的疾病分类及诊断标准仍需进一步研究。
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