一例双下肢乏力2d，加重伴双下肢瘫痪病例分析

病例资料

患者，男性，37岁，因主诉“双下肢乏力2d，加重伴双下肢瘫痪、黑朦5h”入院。2d前患者出现双下肢乏力，测收缩压为240mmHg(1mmHg=0.133kPa)，口服药物(氢氯噻嗪和氯沙坦）后收缩压降至160mmHg，双下肢乏力稍缓解，未至医院诊治。5h前出现双下肢瘫痪，伴黑朦。

1周前有阵发性头痛，无呕吐及发热，既往有高血压病史3年，间断服药，近10个月来未服用降压药。否认有“糖尿病”及“外周血管疾病”病史。

入院查体：血压152/86mmHg(左侧），血压144/89mmHg(右侧），神志清，心脏听诊未闻及杂音，右侧锁骨下及颈动脉区可闻及收缩期杂音，双侧桡动脉搏动正常，双下肢肌力0级，双上肢肌力4级，双侧足背动脉搏动正常，双侧病理征阴性。

辅助检查：

心电图、血常规检查未见异常。

血生化：血肌酐228^mol/L，血钾3.2mmol/L。头颅CT检查未见明显异常。

头颅MRI提示：①双侧顶枕叶急性脑梗塞；②左侧半卵圆中心小缺血灶（图1)。

患者双下肢瘫痪的症状无法用双侧顶枕叶脑梗塞来解释，排除了周期性麻痹等疾病后，考虑存在脊髓病变，倾向于脊髓供血障碍可能。患者同时存在肾功能不全，结合右侧锁骨下及颈动脉区可闻及杂音的体征，怀疑存在主动脉疾病的可能。

行胸腹主动脉CTA检查提示：①主动脉夹层（StanfordA型）；②右椎动脉远端瘤样扩张；③右肾上极梗死灶，右肾及左肾下极灌注不良（图2)。患者诊断明确后予以“美托洛尔、硝苯地平、乌拉地尔”控制心率及血压，1周后患者接受血管外科行手术治疗，术后患者目前恢复正常。

讨论

双下肢瘫痪在是临床常见的症状，按照病变的解剖部位可分为三类：上运动神经元性瘫痪（中枢性），下运动神经元性瘫痪（周围性），肌病性瘫痪。

上运动神经元瘫痪的特点是以整个肢体瘫痪为主（单瘫、偏瘫、截瘫），肌张力及腱反射增强，出现病理反射，肌肉无萎缩。

下运动神经元性瘫痪的特点是肌群或单个肌肉，肌张力及腱反射减弱，无病理征，有肌肉萎缩。肌病性瘫痪的特点是：肌肉萎缩在肢体近端，对称性分布，无感觉障碍。

病例中患者出现双下肢瘫痪，无偏瘫症状，无肌肉萎缩，定位于上运动神经元性瘫痪，病灶最可能在脊髓。

结合患者无感染、中毒等病史，考虑脊髓缺血性疾病可能。患者无外伤史，体征有锁骨下及颈动脉区的杂音，考虑主动脉病变可能，经CTA证实为主动脉夹层（StanfordA型）。

本例患者的主动脉夹层表现为无痛性，容易误诊。无痛性的主动脉夹层在临床上较疼痛性主动脉夹层少见，往往合并肢体瘫痪等神经系统症状，容易误诊为急性缺血性脑血管病，在脑梗死治疗时间窗内给予溶栓治疗会导致灾难性的后果。

主动脉夹层多变的症状学还包括：晕厥、交叉性偏瘫、严重酸中毒、急性心包填塞、短暂的闭锁综合征、头痛及上腔静脉综合征等。当患者存在多系统功能损害，不能用目前疾病解释时，需要考虑主动脉夹层疾病。

鉴别诊断时我们应该发散性思维，分析细微的症状及体征，逐一排查，警惕无痛性主动脉夹层这个隐秘的杀手。