一例鼻咽部巨大纤维脂肪瘤致儿童OSAHS病例分析

病例简介

患儿，男，10岁，因“睡眠时打鼾、憋气伴张口呼吸10年”于2014年2月11日入院。患儿出生后即发现睡眠时打鼾、憋气、张口呼吸，偶有鼻塞及流脓涕，无头晕、头痛、耳闷、耳鸣等不适。10年来未经正规治疗，症状未改善。患者出生后不久即查出患有先天性足畸形、先天性巨结肠，经手术后治愈。体检一般情况良好，全身各系统检查无异常。

专科查体：鼻中隔居中，双侧鼻腔通畅；伸舌居中，无舌体麻木，软腭活动对称，咽反射正常，软腭抬举时可见咽后壁肿物下缘，表面光滑，表面可见扩张血管；鼻咽部触诊可触及实性肿物，似鸽蛋大小、质硬、境界清晰，固定于鼻咽后壁，无压痛，余未见异常。

电子鼻咽镜示：鼻咽部可见巨大肿物阻塞，肿物源于黏膜下，阻塞鼻咽部达余4/5以上。鼻咽部MRI示：鼻咽部黏膜下间隙见轻度分叶椭圆状肿物，大小约3.5 cm×3.0 cm×1.8 cm，境界清晰，增强后未见明确异常信号强化（图1）。实验室检查未见异常。

图1 鼻咽部MRI鼻咽部黏膜下间隙见轻度分叶椭圆状肿物 

患者于全身麻醉下经口行鼻咽部肿物切除术。术中见鼻咽部后上部有一“3.5 cm×3.0 cm×1.8 cm”实性肿物，上至鼻咽顶，下至口咽部上缘，外至双侧咽鼓管圆枕，后至椎前筋膜并与其部分粘连，活动度差。术中保护鼻咽后壁黏膜，完整切除肿块后（图2）彻底止血，将鼻咽后壁黏膜修整后用可吸收线联合椎前筋膜间断缝合，封闭术腔。

图2 纤维脂肪瘤标本 纵行剖开后可见黄白色实性肿物 

术后病理示：鼻咽部纤维脂肪瘤(图3)。术后3d出院，愈合良好。随访1年，打鼾、憋气、鼻塞等症状消失，未见脂肪瘤复发。

图3 纤维脂肪瘤病理检查 示分化成熟的脂肪细胞及束状的纤维细胞（苏木精-伊红染色×200）

讨论 

脂肪瘤是一种起源于间叶组织的良性肿瘤，按其病理可分为多个亚型，如黏液脂肪瘤、血管脂肪瘤、髓性脂肪瘤、冬眠瘤及非典型性脂肪瘤等，纤维脂肪瘤也是其中亚型之一。纤维脂肪瘤是头颈部少见的良性肿瘤，发生在鼻咽部尤为少见，其好发于60岁以上的老年人，其次是成年人，极少发生于儿童，其病因尚未完全明确。也有报道将儿童纤维脂肪瘤归因于遗传因素，本例患儿出生即出现打鼾鼻塞等症状，同时还伴有先天性足畸形、先天性巨结肠，考虑遗传性因素致病可能性大。

纤维脂肪瘤主要由脂肪胞及纤维组织构成，光镜下可见纤维组织束状分隔片状脂肪组织，同时可见由雪旺细胞组成的环状体。纤维脂肪瘤一般呈椭圆形或分叶状，表面有光滑完整的包膜覆盖，在咽部通常为黏膜下完整包块或带蒂状，由于瘤体大小和阻塞平面的不同可引起相应的症状。

本例患儿阻塞平面为鼻咽及部分口咽平面，范围较大，引起患儿持续性打鼾，伴鼻塞、张口呼吸等，严重时可引起患儿发声含糊，压迫周围组织引起相应症状。临床上可通过电子鼻咽镜、CT、MRI等初步明确诊断。电子鼻咽镜下见鼻咽部带蒂状球形或半球形实性肿物，当瘤体较大时鼻咽部黏膜常因膨压变薄，可见黏膜下黄白色光滑瘤；CT体表现为鼻咽部混杂密度的低密度包块影，边界清楚，其周围有一层厚薄不均的包膜，与周围组织境界清晰，增强扫描无明显强化。

纤维脂肪瘤组织内富含实性脂肪组织，包膜光滑完整，其在MRI中T1相为高信号完整包块，增强后无明显改变，相对特异性较明显。但在临床上仍需与以下疾病相鉴别：

①腺样体肥大：是儿童鼾症的主要病因，多为儿童发育过程中鼻咽顶后壁腺样体反复炎症刺激致增生肥大引起，典型的病例可表现出“腺样体面容”，电子鼻咽镜下可见鼻咽顶后壁如剥皮橘子状分叶淋巴组织增生，触诊软，不易出血，鼻咽侧位片及CT均有助于判断其部位及大小，诊断较易。

②鼻咽部囊肿：多因咽囊外口阻塞引起，可表现为鼻腔后部脓涕后流、头痛等，电子鼻咽镜检查可见鼻咽部广基球形或半球形半透明肿物，穿刺或咬破可见液体流出，MRI中T2相为高信号。

③鼻咽癌：为来源于鼻咽部上皮的恶性肿瘤，与EB病毒感染关系密切，临床上常表现为涕血、鼻塞、耳闷、头痛等症状，严重时可侵犯眼部及后组脑神经引起相应体征，EB病毒壳抗原抗体-IgA检测升高明显，电子鼻咽镜检查可见单侧咽隐窝饱满或鼻咽部菜花状隆起，触之易出血，CT和MRI检查多见周围软组织和骨质受侵犯，有时可见颈部淋巴结转移，病理活检可最终确定诊断。

④高分化脂肪肉瘤：见于老年患者，多为深部间隙脂肪病变，在鼻咽部发病极为罕见，其包膜常完整，电子鼻咽镜、常规影像学检查难以鉴别，CT和MRI可见结节条索状高于脂肪的低密度信号影，但其增强后强化明显，最终需行病理检查确诊。

由于纤维脂肪瘤为良性肿瘤，并且有完整的包膜，手术方法上一般以完整切除包块为主。对于带蒂的包块，通常采用套扎器在其根部完整套扎，并对蒂部进行根治处理；对于黏膜下包块，需行黏膜下包块的完整切除，如位置较高，也可行鼻内镜辅助下手术。

本例患儿包块位于鼻咽部，同时部分暴露于口咽部上缘，术中选用小号的导尿管经鼻至口腔将患儿软腭提拉，充分暴露包块；在包块正中沿咽部纵行切开咽后壁黏膜，尽量贴近包块包膜进行钝性分离，为咽后壁黏膜保留一定的黏膜下组织。术中选择剥离子联合手指仔细分离，既可沿黏膜后间隙分离减少出血，又可为咽后壁黏膜保留一定的血供，避免术后黏膜的缺血、坏死。

由于纤维脂肪瘤背侧与椎前筋膜部分粘连，术中选择组织剪紧贴包块背侧包膜锐性分离，完整切除包块；包块长时间膨胀生长，缝合时咽部黏膜较多，经部分修剪后彻底止血缝合，可不置引流。本例术后恢复好，未引起黏膜下血肿、感染等。纤维脂肪瘤完整切除后一般不会复发，本例患儿随访1年余，未见异常。

另外，鼻咽部纤维脂肪瘤从诊断和治疗方面并无过难之处，但也提醒临床医师，儿童鼾症尽管大多数是由腺样体、扁桃体肥大引起，但在实际工作中不可忽视，临床检查还需仔细、认真，避免误诊和漏诊。该例患儿有先天性疾病病史，鼻咽部纤维脂肪瘤是否与该患儿遗传因素有关值得我们进一步研究。