患者 女，45岁。主因活动后出现胸闷、气短20余年，近1周上述症状明显加重，于2013年9月22日急诊来我院就诊，收入我院心内科。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，无腹痛腹泻，大小便未见异常，体重无明显减轻。
体格检查：T36.5℃，P100次/min，R23次/min，自动体位，发育正常，口唇紫绀，颈静脉怒张，呼吸困难，查体合作。左下肺呼吸音稍低，左侧腋后线第六肋间闻及2～3级收缩期杂音。各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿，双手杵状指，神经系统无阳性体征。
辅助检查：血常规WBC5.90×109/L，RBC5.94×109/L，Hb185g/L，血气分析pH7.34。PaCO273mmHg，PaO231mmHg，SpO270%～80%，尿常规（‐），肝肾功能正常。心电图：窦性心率，电轴左偏，心率78次/min。既往无高血压和冠心病病史。
X线胸片报告示：左下肺纹理增粗、迂曲，左下肺野见多个小片团聚集影，边界模糊，似肺炎状（图1，2）。
图1，2 示胸部正侧位X线片：左下肺野呈多个小片团聚集影，边界模糊，左下肺纹理增粗、迂曲
肺动脉CTA检查提示：左肺下叶基底段肺动脉明显增粗迂曲，并与明显增粗的左下肺静脉异常沟通，增粗的左下肺静脉流入左心房，诊断为左肺动静脉畸形（图3～6），术中探查见：胸腔内无积液，左肺上叶舌段见一大小约0.4 cm×0.3 cm血管廇，表面迂曲，肺裂发育不全，分离肺裂，见左肺动脉叶间干明显增粗迂曲，左肺动脉之背段支及基底干支均异常增粗迂曲。呈瘤样扩张，且与左下肺静脉分支相通，左下肺静脉主干及分支增粗迂曲，左下叶支气管动脉异常增粗迂曲。术后诊断：肺动静脉瘘，术后病理诊断：左下肺动静脉瘘。
图3～6肺动脉CTA示：左下叶基底段肺动脉增粗、迂曲，且与明显增粗、迂曲的左下肺静脉异常沟通，增粗的左下肺静脉流入左心房
讨论：
肺动静脉瘘（pulmonary arterio venoua fistular，PAVF）即肺动静脉畸形（PAVM），系肺部动脉与静脉间的直接交通形成的血流短路，大多为先天性，少数为后天性，后天性可由外伤、血吸虫病、长期肝硬化、肺癌及甲状腺癌转移引起。从血流动力学来看。其属心脏外右向左分流的疾病。早期可无症状，约30岁左右出现临床症状，如活动后呼吸困难、紫绀、杵状指（趾）、咯血、红细胞增多症等。
病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱，并扪及震颤。
PAVF在X线胸片上主要表现为圆型、团块型和弥漫小片型三种类型。X线片可见肺野内圆形、椭圆形密度增高影或者片状团聚集模糊影；其特征性改变是透视下深吸气与呼气时，肺部阴影可增大或缩小。
对有典型临床症状及典型X线征象者平片可作出定性诊断，但对无明显临床症状的病例，仅凭X线诊断误诊率较高。平片上PAVF需与肺囊肿，肺肿瘤、肺转移瘤、肺炎等多种病变相鉴别，易致误诊。
PAVF在CT平扫上表现为圆形或轻度分叶的高密度影，边界多较清楚，合并感染时边界不清，可在抗炎治疗后复查或随访。增强CT检查，病变区强化明显，瘤囊迅速强化与血管充盈期浓密一致。连续扫描可见密度改变与主动脉变化一致。而多层螺旋CT血管成像（MSCTA）技术，可以完整地从不同角度展示肺动静脉瘘的全貌，可清晰显示瘤样扩张的血管囊腔及一条或多条输入动脉、输出静脉，可见到输入动脉的血管和引流静脉注入左心房。
数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）虽然是确定肺动静脉瘘诊断的金标准，但由于是一种有创性检查，存在风险性，且费用较高，使其应用受到一定的限制。而CTA与DSA相比具有安全快捷、可重复检查等优势，并且可以完整地从不同角度展示病变血管的三维空间结构和病变特征，从而可以对病变做出准确的诊断，目前DSA虽然不能完全被MSCTA所取代，但MSCTA已经成为影像学中诊断评价PAVF及术后复查的最重要手段。
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