患者男，30岁。全身紫绀伴活动后胸闷、气短10余年，加重2年入院。2年来，自觉紫绀症状较前明显，非心前区压榨样疼痛，与呼吸及咳嗽有关。既往身体健康状态一般，“肺结核”病史8年，“强直性脊柱炎”病史18年余，长期服用“双氯灭痛”。无外伤史。吸烟史12年。家族中无类似疾病。家族无遗传病史、无传染病史。
体格检查：一般情况可，全身皮肤及粘膜异常紫绀，皮温正常。口唇紫绀，牙齿未见异常，口腔黏膜无出血点。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线上。四肢异常，杵状指（趾）。
实验室检查：白细胞8.89×10/L，红细胞7.39×10/L，血红蛋白231G/L，RH阳性。氧分压68mmHg，压积73%，总血红蛋白24g/DL，实际碳酸氢根19.8mmol/L，剩余碱‐4.0mmol/L，缓冲碱‐4.6mmol/L，二氧化碳浓度20.9mmol/L，氧饱和度92.9%。
采用CT平扫见右下肺见类圆形簇状、结节状软组织密度影，边缘光滑，位于肺实质表面区域，逐步向上延伸至肺门区。增强后采用后处理GE aw4.4工作站重建显示：右下肺动、静脉均伴行迂曲增粗，以肺静脉较明显，部分并见交叉，其末端动静脉交通并汇合一起，异常血管团明显强化。
手术病理：胸膜轻度粘连，右下肺脏层胸膜下局部静脉迂曲扩张，右下肺动脉发育不良，壁薄，其末端右下肺动静脉吻合，探查见解剖条件可，遂决定行右肺下叶切除术。病理：符合肺动静脉瘘（图1～6）。
讨论：
肺动静脉瘘也称肺动静脉畸形，是少见的一种肺部疾病，多为青少年，大部分见先天性，主要是胚胎时期肺毛细血管发育缺陷所致。约1/3患者呈肺内多发病灶属显性遗传，常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。少数患者在婴幼儿出现症状，大多数随着年龄的增大而出现症状并加剧，后天少见，多因外伤、手术等因素所致。
由于肺动脉一支或多支不经毛细血管而直接进入肺静脉形成交通，造成动静脉分流导致低氧血症而至红细胞增多症，也因肺、体循环直接交通，造成细菌感染、脑脓肿等并发症。病变附近的体表可闻及血管杂音。
肺动静脉瘘常见的分型是根据输入血管数目分为：①单纯型：1支供血动脉和1支供血静脉；②复杂型：2支以上动脉和2支以上静脉。DSA、超声心动图声学造影、64层螺旋CT及核磁共振检查是诊断肺动静脉瘘的有效手段。DSA可清晰显示病变的大小、部位、数目、走形，是诊断该病的“金标准”。但随着多层螺旋CT在血管性疾病诊断中的广泛应用，对该病的诊断率得到很大的提高。
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