患儿，男，3.5岁，因“左腹股沟区不可复性包块2 d”入院。2 d前家长无明显诱因发现患儿左腹股沟区包块，不能回纳，伴有腹胀及哭闹，无恶心呕吐，食欲差，大便未排，小便正常。
入院查体：神志清楚，反应好，呼吸平稳，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，全腹无明显压痛及胃肠型，肠鸣音4 次/min，未闻及气过水声及金属音，左腹股沟区可及一肿物，大小约4 cm ×4 cm，上界不清，质地韧，张力高，有触痛，透光试验阴性。阴囊及睾丸无异常。超声提示左腹股沟内见混合型光团，约42 mm ×38 mm大小，随体位改变，实质部分可见血流信号，向上与腹腔相通，通道直径6 mm，拟诊断为左腹股沟嵌顿疝，手法复位未成功。
急诊手术探查，取左腹股沟区斜切口，逐层切开，见提睾肌明显水肿，分离提睾肌，见囊肿样物，切开后即溢出淡棕色液体，量约600 ml，从切口向囊上方探查，无阻力，未触及肠管，向下通至阴囊上方，术中考虑腹膜后淋巴管瘤，延长切口，分离囊壁，见其后方为盆壁肌肉组织，该囊肿位于腹膜后间隙，完整剥离瘤体，4%碘酊涂抹处理创面，检查腹膜无损，腹股沟区未发现肿大淋巴结，腹膜后间隙放置引流管，逐层缝合切口。术后患儿恢复良好，病理检查证实为腹膜后淋巴管瘤。
讨论
淋巴管瘤是因胚胎淋巴组织发育异常所引起的错构瘤，依据wegner 分类法分为海绵状淋巴管瘤、毛细淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤及弥漫性淋巴管瘤，有些淋巴管瘤含有血管组织为淋巴血管瘤。淋巴管瘤好发生于儿童，且大多位于颈肩部、腋窝及腹股沟等部位，腹膜后淋巴管瘤少见。囊性淋巴管瘤多位于腹膜后，呈分叶状、囊壁光滑、薄而透明，本病例为腹膜后囊性淋巴管瘤。
腹膜后淋巴管瘤主要呈浸润性生长，其生长活跃的内皮细胞可直接蔓延到周围器官，导致周围正常的组织结构异常，腹膜后间隙是组织结构疏松的潜在间隙，具有很大的生长空间。多数腹膜后淋巴管瘤早期因体积小通常无明显症状，当瘤体增大对腹腔脏器造成推挤、压迫时才出现相应的临床表现，本例患儿腹膜后淋巴管瘤经未闭的鞘状突已达阴囊上方，误诊为腹股沟嵌顿疝。
腹膜后淋巴管瘤一经诊断明确，首选治疗方法是手术切除。体积小，单房性，且与周围组织无粘连的腹膜后淋巴管瘤易切除，多房性则以广泛、根治性切除为宜。手术时操作要仔细，尽量保证囊肿的完整性，避免瘤体的破裂造成囊壁失去有效支撑而塌陷，导致囊肿与周围组织结构层次不清，进一步增加手术难度。若为多房性囊肿，适当抽取少量囊液可减小表面张力，则有利于囊肿的剥离。为了保护重要的血管和神经，有些囊肿无法完整切除，可用3%～5%碘酊涂擦残存囊壁内膜，以破坏囊壁内皮细胞，减少复发。术后注意保持引流管通畅，适当延长引流时间。随着腹腔镜技术的成熟，有些学者尝试使用腹腔镜进行相关手术，取得了一定效果。
误诊原因分析为：(1)对腹膜后淋巴管瘤认识不足：腹膜后淋巴管瘤临床少见，查体时对相应的体征未加以重视，而且腹膜后淋巴管瘤并发嵌顿疝的相关报道很少，首诊医师在接诊时，发现腹股沟区突发的不可复性包块，大多想到嵌顿疝，而忽视了腹部肿物的存在，是造成误诊误治的原因之一。(2)临床表现不典型：腹膜后淋巴管瘤临床表现复杂多样，且疾病早期症状、体征不典型，瘤体的存在和生长过程往往不引起患儿不适，术前诊断困难，亦导致误诊。(3)未合理应用医技检查：该病例只行腹股沟区局部超声检查，并提示腹股沟嵌顿疝，未进一步行腹部超声和CT检查以发现腹膜后单房或多房的囊性肿块这一显著特征。
外科医生应提高对腹膜后淋巴管瘤的认识，要详细询问病史，仔细查体，建立发散诊断思维，对病情综合分析后方可进行准确诊断，对于突发的腹股沟区不可复性肿物要想到腹膜后淋巴管瘤的可能，及时行腹部超声及CT 等检查，以尽早明确诊断，避免或减少误诊误治。
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