延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）是一种少见的缺血性脑血管疾病，其发病率为0.5%～1.5%。而双侧延髓内侧梗死则临床更为罕见，国内外目前仅见少量病例报道，尚缺乏系统的临床研究。我们报道2例双侧延髓梗死，并结合相关文献对双侧延髓内侧梗死临床表现、病因、影像学特点及预后进行阐述。
临床资料
例1 男性，75岁，以“右侧肢体活动不灵、言语不清进行性加重1 d”为主诉于2012年7月9日入院。入院前1 d家人发现患者右侧肢体活动不灵、言语不清，至入院当天进展至右侧肢体完全瘫痪、完全不能言语。
既往有高血压病、糖尿病、腔隙性脑梗死病史。入院时体检：血压168/93 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），意识清楚，构音障碍，伸舌右偏，右侧上下肢肌力0～1级，右侧肌张力减低，右侧腱反射未引出，右侧巴宾斯基征阳性。入院第2天，患者出现左侧肢体无力（肌力Ⅲ级）、吞咽困难；入院第3天患者四肢完全瘫痪，出现排痰费劲，伴有发热；入院第4天出现喘憋，呼吸浅快，伴有窦性心动过速，予气管插管，病情仍进行性加重，治疗无效死亡。
发病后第3天头颅磁共振弥散加权成像（DWI）示：双侧延髓腹内侧新发病灶，考虑为延髓梗死（图1A）。头颅MRA示：右侧椎动脉入基底动脉处见明显狭窄，血流信号减弱（图1B）。
图1患者影像学资料A：例1可见延髓腹侧“Y”字型高信号（箭头）；B：例1右侧椎动脉入基底动脉处见明显狭窄，血流信号减弱（箭头）；
例2 男性，62岁，以“头晕、恶心、呕吐2 d，言语不清、四肢麻木无力1 d”为主诉于2012年11月30日入院。入院前2 d患者于坐车时出现头晕、恶心、呕吐，反复发作2次，症状持续数小时经休息后缓解，未在意。入院前1 d出现言语不清，伴有四肢麻木、无力感。既往有高血压病及长期吸烟史。
入院体检：血压186/95 mm Hg，意识清楚，构音障碍，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右偏，伸舌左偏，左侧偏身（包括头面部）痛觉减退，双侧巴宾斯基征阳性。入院第2天患者四肢无力、构音障碍加重，并存在右侧水平眼震，至入院第4天进展至完全不能言语并出现尿潴留，至入院第7天发展至四肢完全瘫痪（肌力0一Ⅱ级）。住院期间患者因误吸、呛咳导致吸入性肺炎引起喘憋，伴有发热，于入院第14天出现吸气性呼吸困难，行气管插管及切开。
住院49 d患者病情稳定出院，出院时体检：意识清楚，气管切开，构音障碍，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右偏，伸舌左偏，左侧偏身（包括头面部）痛觉减退，右侧肢体肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体肌力I一Ⅲ级，近端重于远端，四肢肌张力增高，四肢腱反射活跃，左侧巴宾斯基征阳性。发病后第3天DWI示：延髓腹内侧急性梗死灶（图1C）。头颈CT血管造影示：脑动脉硬化改变，左侧椎动脉未与右侧椎动脉汇合，直接延伸为小脑后下动脉（图1D）。
图1C：例2延髓腹内侧“Y”字型高信号影，病灶从前向后完全贯穿延髓（箭头）；D：例2脑动脉硬化，左侧椎动脉未与右侧椎动脉汇合成为基底动脉（箭头）
讨 论
双侧延髓内侧梗死由Davision于1937年首次提及，临床罕见，大部分病例以四肢瘫痪起病，症状复杂多样，早期诊断困难。有学者对1992—2011年文献报道的经MRI证实的双侧延髓内侧梗死病例进行系统回顾分析，共纳入38例患者。该研究显示这些患者平均发病年龄为62.2岁，男性多见（74.2%），临床表现以肢体无力（78.4%）、构音障碍（48.6%）、舌下瘫（40.5%）最常见，临床预后不佳（病死率23.8%；致残率61.9%），椎动脉硬化（38.5%）是主要的血管形态学改变，大动脉粥样硬化和穿支动脉疾病是主要的卒中原因。
双侧延髓内侧梗死在临床上除表现为肢体无力、构音障碍、舌下瘫痪外，其他症状如中枢性面舌瘫、深感觉障碍、感觉性共济失调、垂直或水平眼震、垂直凝视麻痹、呼吸衰竭等均有报道。多数文献中报道的肢体瘫痪为逐渐出现，进行性加重。也有四肢瘫痪同时起病者，临床上需与吉兰-巴雷综合征鉴别。同时，亦有先出现双下肢瘫痪，逐渐进展至四肢瘫痪的患者。
本组2例均以偏瘫（包括面舌瘫）、构音障碍起病，逐渐进展至四肢瘫痪，呈进展性卒中特点。另外，据文献报道，呼吸衰竭在双侧延髓内侧梗死的发生率为24.3%，远远高于单侧延髓内侧梗死的发生率（5%），然而关于双侧延髓内侧梗死患者呼吸受累的机制目前尚不完全明确。有研究表明延髓中上部梗死呼吸受累更为常见，且病灶越深越易合并呼吸障碍，其原因是支配疑核的核上纤维受累引起假性延髓性麻痹导致呼吸困难。亦有学者认为呼吸障碍与延髓双侧网状结构受累有关。本组2例均有呼吸受累，考虑与其病灶位于延髓中上部相关，其中第2例不能除外为继发吸入性肺炎所致。
延髓解剖结构复杂，双侧延髓内侧梗死临床症状多样，与缺血范围及个体差异有关。延髓内侧由椎动脉和脊髓前动脉分支供血，其中延髓内侧上1/3由椎动脉旁分支供应，下2/3由双侧脊髓前动脉及其汇合而成的前正中动脉延髓支供应。双侧延髓内侧梗死血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见，另外也有栓塞、动脉夹层或合并先天血管变异等病因报道。
本组2例均存在脑动脉粥样硬化改变，其中例1的MRA提示右侧椎动脉远端明显狭窄，例2同时存在血管解剖变异，即左侧椎动脉直接延伸为小脑后下动脉，与右侧椎动脉未汇合成基底动脉。国内学者在关于双侧延髓内侧梗死的研究一文中，推测双侧延髓内侧的小分支起源于一侧椎动脉，这种血管变异为引起双侧延髓内侧梗死的血管解剖学基础，我们证实了此观点。磁共振成像尤其是DWI在临床的应用，使双侧延髓内侧梗死的早期诊断大大提高。
1992年日本首次报道1例经磁共振成像证实的双侧延髓内侧梗死病例，我国于2001年由华西医科大学附属医院首次报道。Maeda等于2004年明确提出磁共振DWI可显示在延髓水平特征性“心”型改变。根据供血特点，延髓分为前内侧、前外侧、外侧和后侧4个区域，影像学上心形表现主要为前2个区域受累。我们报道的2例影像学上表现为“Y”字型病灶，提示延髓后侧部分受累。另外，有文献报道脑桥延髓交界处梗死在影像学上亦可表现为“Y”字型特征。大部分文献提及双侧延髓内侧梗死预后不佳。
本组1例死亡，1例遗留严重神经系统后遗症，生活不能自理。分析其预后不良的主要原因与梗死面积相对较大以及病灶位于延髓中上部合并呼吸障碍等严重临床并发症有关。因此，临床上对于表现为急性进展性四肢瘫痪、构音障碍、感觉障碍患者需考虑双侧延髓内侧梗死诊断的可能，并尽快行磁共振影像学检查，以达到早期诊断、指导治疗及评估预后。
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