1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者
可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
2.结肠造瘘
保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；
3.根治手术
主要手术方式包括：
（1）Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
（2）Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
（3）Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。
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