神经系统副肿瘤综合征的概述

　　早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例次年他又描述了1例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。

　　神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等；可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎；以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力Lambert-Eaton肌无力综合征神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。

　　副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构，如小脑的浦肯野细胞肌肉的胆碱能突触，出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调后者为肌无力综合征而神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛不过仍以其中一种结构损害的症状为主要突出的表现。

　　在临床及病理上，综合征与常见的肿瘤导致的非转移性病变不同，后者如条件致病菌感染、放疗或化疗引起的副作用营养障碍及血管性疾病等。

　　由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重。因而在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。