神经系统副肿瘤综合征的临床表现及诊断

　　临床表现

　　1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：

　　(1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。

　　(2)累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。

　　(3)累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

　　2.副肿瘤综合征共同的临床特点

　　(1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。

　　(2)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

　　(3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。

　　(4)脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变

　　3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

　　(1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

　　(2)抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

　　(3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关

　　(4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。

　　(5)抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。

　　并发症： 副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎皮疹、内分泌功能紊乱等。

　　诊断

　　副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。

　　某些PNS患者有特征性表现如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。

　　鉴别诊断： 注意与神经系统原发性疾病鉴别。