神经系统副肿瘤综合征的流行病学及病因

　　流行病学

　　中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低较转移瘤少见，约为1%～2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明，主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前，有些患者仅有轻微症状或无症状电生理学等辅助检查才发现异常。

　　Croft报道1465例肿瘤患者，6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病，结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS病变的发病率较高，2%～5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton肌无力综合征约2/3的Lambert-Eaton综合征病人患小细胞肺癌，1/3的亚急性小脑变性患者患有潜在的肺癌。

　　病因

　　副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s syndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。