分析测试百科网

搜索

喜欢作者

微信支付微信支付
×

神经系统副肿瘤综合征的发病机制及临床表现

2022.6.27
头像

xujinping

致力于为分析测试行业奉献终身

  发病机制

  1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。

  2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现血管周围CD4+T细胞和CD19/20+ B细胞炎性浸润,细胞间质中CD8+ T细胞单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较CD4+ CD45+ RO+辅助T淋巴细胞显著增多,这些细胞可分泌IFN-γ提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应,Th2亚型增生不明显

  3.遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切,但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型。PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。

  临床表现

  1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:

  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。

  (2)累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。

  (3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

  2.副肿瘤综合征共同的临床特点

  (1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。

  (2)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

  (3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。

  (4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变

  3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

  (1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

  (2)抗-Yo抗体,是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA)与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

  (3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关

  (4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。

  (5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。

  并发症: 副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎皮疹、内分泌功能紊乱等。

互联网
文章推荐