嗜血综合症的诊断标准及鉴别

　　诊断标准

　　1发热：发热超过1周，热峰>38.5'C

　　2肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系

　　3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L

　　4 高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

　　5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

　　6NK细胞活性降低或缺乏

　　7高铁蛋白血症

　　8可溶性白细胞介素受体（soluble interleukin-2 receptor，sIL-2R）水平升高

　　感染性 嗜血细胞综合症是一种与 急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核 -巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬 红细胞现象。患者多有明显 高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。 血小板常减低。

　　骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常， 淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

　　鉴别

　　1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形 淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。

　　2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，我认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断，我就下过这样的诊断。