发病机制

　　细胞遗传学, 约60%的患者有14 q+ 异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见；t(6：12)(q15；q14)异常亦见报道t(2；13)(q35；q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变在B-PLL中亦可见到

　　细胞基因学,80%的PLL为恶性B细胞起源这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B-CLL不同PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无IgD)；不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原；可与羊红细胞形成玫瑰花环这些病例中75%的患者表达CD4，20%表达CD8抗原；约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞T-PLL常表达CD7抗原而不表达CD1、HLA-DR或TdTT-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。

　　临床表现

　　本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性以慢性居多始发症状包括疲乏虚弱、体重下降纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大而T-PLL淋巴结肿大常见T-PLL患者尚可有躯干、面部手臂皮肤受累的相关表现通常在早期即已出现常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑无脱屑非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水一些病人可有心肺并发症。

　　并发症： 与其他白血病的相同可以合并感染发热、出血贫血肝脾淋巴结肿大、皮肤损害、肝肾功能损害心肺功能损害、中枢神经系统白血病等并发症严重者可危及生命。