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关于鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症的病因分析

2023.1.03
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  鸟氨酸氨甲酰基转移酶(Ornithinetranscarbamylase,OTC)为尿素循环过程中第二个酶,鸟氨酸和氨甲酰基磷酸在OTC的作用下生成瓜氨酸,在此反应过程中由于OTC缺乏而引起的先天性代谢性疾病。OTC缺乏的结果使氨甲酰基磷酸的代谢受到抑制,从而尿中乳清酸大量的增加,尿苷和尿嘧啶等也可以在尿中被检出。

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