发病原因
在正常情况下胚胎发育的第3及第4周，动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。但是，如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，也可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，因此永存动脉干可有多种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自动脉干。
分类
一、根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型：
I型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型较常见，约占48%。
Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。
Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。
Ⅳ型 肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。
二、Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：
A1型 约占50%，动脉干间隔部分形成，但在动脉干的瓣膜上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约有7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。
A1-A2过渡型 约占9%，在心血管造影和手术中均不能区别。
A2型 约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。
A3型 约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干的瓣窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。
A4型 约占12%，动脉干直接在动脉干的瓣膜上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。
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