自1910年Herrick首先描述了在溶血性贫血患者中，同时其红细胞呈一种“镰刀”状，在脱氧情况下更易形成。这种镰状细胞贫血几乎全发生在黑人中，且死亡率很高。美国黑人小孩患此症约有0.15%，且寿命很短，故在成人中少见。该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。其骨坏死发生率各学者报告不一(3.2%～4.1%)。Chung和Ralzton报告13例的股骨头坏死；Coekshott报告120例患者中有40%发生骨坏死；Tanka报告骨坏死率为23%(12/51)IJacobs(1978)报告为9.4%，全为黑人，全在5O岁以下，1例为双侧，3例为多发坏死灶，4例合并全身性疾病，为酒精中毒、高脂血症、肝病等。1wogbu和Fleming(1985)报告为3.2%(29/899)；Milner(1991)报告为9.8%，并指出具有Hbss遗传性血红蛋白者和地中海贫血症以及经常发作疼痛者，股骨头坏死率为10%，发现年仅5岁患者中，其发生疾病频次及红细胞压积与发生股骨头坏死成正比。Ware等(1991)用X线片和MRI检查27例患者后，发现坏死率为41%，是所有报告中坏死率最高的。本病具有种族性和区域性，所有病例几乎全为黑人，发病地区以尼日利亚，几内亚地区发病为多。女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。过去认为只有Hbss会引起骨坏死，而现今不少报告Hbsc也可引起骨坏死，但以Hbss占绝大多数。
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