1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，可有95%呈阳性。本病例ANCA检查阴性、临床呈良性过程等均不支持韦格纳肉芽肿诊断。
2. 结节病 NSG和典型结节病的关系至今仍不清楚，两者具有相似的临床表现、病理特点和预后，到底是一种疾病的两个亚型还是两种独立的疾病目前尚存在争议。结节病典型的影像学表现为对称的纵隔淋巴结肿大，及沿气道分布的小结节影和纤维化，血和肺泡灌洗液中ACE升高，尿钙高，肺外表现较NSG多见。结节病的病理为类上皮细胞、多核巨噬细胞、淋巴细胞聚集形成肉芽肿，但无干酪样坏死是其特征。NSG凝固性坏死较结节病显著。
3. 结核 典型的结核病肉芽肿为干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色可阳性，少见血管炎性改变。典型的影像学改变为两上肺和锁骨上下区浸润影、纤维组织增生、空洞样改变。
4. 支气管中心性肉芽肿 肉芽肿病变围绕支气管和细支气管，导致后者的破坏，但无血管损害。影像学上病变处以实变为主要表现，而非结节样改变。
5. 淋巴瘤样肉芽肿病 淋巴瘤的瘤前期病变，主要表现为淋巴细胞的不典型增生，可见少量肉芽肿性改变，浸润细胞以淋巴细胞、浆细胞为主。对激素治疗反应差，化疗有较好疗效。
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