1 临床资料
患者男，24 岁，躯干、四肢皮疹 2 年。2 年前无 明显诱因患者躯干、四肢出现核桃至手掌大小红色 斑片，局部细碎鳞屑，自觉轻微瘙痒不适，患者未就 医，皮损面积逐渐扩大，局部出现色素沉着、色素减 退及毛细血管扩张，自觉瘙痒明显，无发热、畏寒等 不适，于当地医院就诊，诊断为“湿疹”，予抗过敏止 痒治疗后病情无明显缓解，遂于本科就诊。患者既 往体健，家族中无类似发病史。体检: 各系统检查无 异常。皮肤科情况: 躯干、四肢见弥漫分布暗红色至 褐色斑片，其间可见色素沉着及点状色素减退，局部 可见皮肤萎缩及毛细血管扩张，部分斑片上见糠秕 状细碎脱屑( 图 1) 。实验室及辅助检查: 血、尿、粪 常规，肝、肾功能，腹部彩超，胸部 X 线片均未见异 常。皮损组织病理示: 角化过度，棘层轻度增生，真 皮浅层淋巴细胞浸润，部分淋巴细胞核异型性，可见 淋巴细胞亲表皮现象及 Pautrier 微脓肿样结构，部 分区域胶原增生( 图 2) 。免疫组织化学示( 图 3) : CD3( + ) 、CD4 ( + ) 、CD5 ( + ) 、CD7 ( + ) 、CD8 ( － ) 、CD20( － ) 、CD30( － ) 、Ki-67( 约 5% + ) 。诊 断: 异色病样蕈样肉芽肿。患者拒绝进一步治疗，目 前仍在随访中。
2 讨论
蕈样肉芽肿( mycosis fungoides) 是原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤的常见类型，临床病程进展缓慢，分为红 斑期、斑块期和肿瘤期三个阶段。蕈样肉芽肿临床 有多种分型，其中异色病样 MF 为少见类型。有学 者报道［1］，在 353 例 MF 患者中仅有 5. 9% 为异色病 样改变。早期皮损常为非特异性表现，需要借助组 织病理及免疫组织化学染色来明确诊断。组织病理 上典型表现为表皮内 Pautrier 样微脓肿、淋巴样细 胞在表皮基底层列队样排列、核周有空泡化晕、真皮 浅层胶原纤维硬化。免疫表型上，肿瘤细胞一般表 达 CD3、CD4，异色病样 MF 更多表达 CD8［2］，CD8 阳性被认为是一种抗肿瘤反应，部分 MF 可出现 CD30 大细胞转化。 临床上，对“非典型”或“难治性”皮损，应高度 怀疑 MF 可能，及时病理活检以早期诊断，有时需多 处反复取材。早期蕈样肉芽肿临床表现多样，需要 与多种炎症性疾病相鉴别，如玫瑰糠疹、副银屑病 等，通过组织病理及免疫组织化学染色可区分。本 例患者还需与肉芽肿性 MF 相鉴别，后者可有多种 多样的临床表现，如红斑、斑块、溃疡、肿块等，也可 表现为异色病样改变，因此有时与本病临床难以区 分。但组织病理学表现不同，肉芽肿性 MF 除典型 MF 表现外，还有肉芽肿改变。因此，临床上诊断异 色病样 MF 时，应考虑有无肉芽肿性 MF 的可能。 本病治疗与分期有关，因此临床上对高度怀疑 的皮损应及时病理活检，做到早期诊断、早期治疗。 干扰素、维甲酸类药物及紫外线照射为本病的一线 治疗。Popadic 等［3］使用苯妥昔单抗成功治疗了 1 例伴有 CD30 大细胞转化的异色病样 MF。本例患 者拒绝进一步治疗，目前仍在随访中。
参考文献略。
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