分析测试百科网

搜索

喜欢作者

微信支付微信支付
×

急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍

2023.2.13
头像

coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  血卟啉病(porphyrin)又称为血紫质病,系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷,从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中,并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物,是人体唯一内源性光致敏剂,具有特殊吸收光谱。卟啉及其衍生物吸光后被激活放出红色荧光,破坏皮肤溶酶体而产生皮肤病变,光感程度以尿卟啉最强,原卟啉,粪卟啉次之,△-ALA(δ-氨基酮戊酸)和PBG(胆色素原)无光感。临床主要表现为腹痛、光感性皮肤损害和神经精神三大症状群。

互联网
文章推荐