枕骨大孔疝的发病机制及临床表现

　　发病机制

　　颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。

　　（1）延髓受压，急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁病人生命；

　　（2）第四脑室中孔为疝出的扁桃体所阻塞引起梗阻性脑积水，进一步促使颅内压增高，脑疝程度加重；

　　（3）疝出的小脑扁桃体发生充血、出血和水肿，致使延髓和颈髓上段受压加重；

　　（4）慢性疝出多可以发生粘连，脑疝不易复位。

　　临床表现

　　急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，在延髓有轴性下移时，颈神经根；有严重颅内压增高症状，头痛剧烈，有阵发性加重，恶心、呕吐频繁；生命体征改变，出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现，很快出现潮式呼吸以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。

　　枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的不同点为生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。