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无特殊治疗。近发现肾移植后，除改善尿毒症症状外尚可改善全身脂质代谢，尽管此时，α-半乳糖苷酶活性并无明显上升。其他提高酶活性的方法包括：血浆置换、输注白细胞、血小板、胎肝等。但效果尚不肯定。酶替代疗法正在研究探索中，重组DNA技术可能是一条较有前途的方法。
平均死亡年龄为41岁，死因为心、脑血管病及肾脏并发症。
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