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多发性内分泌腺疾病的概述

2023.3.08
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xujinping

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  同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。

  自身免疫性多腺体综合征,表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症;另一型为多腺体综合征型。

  本病在临床上根据受累的内分泌腺体不同而分为三型,即MEN-、MEN-a (或MEN-)及MEN -b(或MEN-)。在MEN-型中,受累腺体的发病率分别为:甲状旁腺占88%,胰岛细胞占81%,垂体前叶占65%,肾上腺皮质占39%,甲状腺滤泡细胞占19%,其中60%的病人累及上述诸腺体中的2个腺体,40%的病人累及前3个腺体。在MEN-a型中,甲状腺髓样癌占80~90%,双侧肾上腺髓质嗜铬细胞瘤占70~80%,而29~64%的病人发生甲状旁腺增生或腺瘤。在MEN-b型中,神经瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及口唇粗厚均有者占49%,神经瘤、甲状腺髓样癌及口唇粗厚者占44%,只有神经瘤及嗜铬细胞瘤者仅占7%。此三型MEN所累及的主要内分泌腺的特点见表2[多内分泌腺瘤病(MEN)]。

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