1.降低血钾

　　（1）限制钾摄入 避免用含钾药物。

　　（2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。

　　2.碱性药物

　　由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种：

　　（1）碳酸氢钠 碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度。治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24小时尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24小时尿钙排泄量在2mg/kg以下。碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀，嗳气等副作用。

　　（2）枸橼酸盐混合液 有2种制剂，一种为枸橼酸钠、枸橼酸钾。另一种为枸橼酸钠、枸橼酸。

　　3.盐皮质激素治疗

　　氟氢可的松0.01mg/（kg·d），可纠正酸中毒并降低血钾。

　　4.原发病治疗

　　最重要的是治疗原发病和对症治疗。

　　5.钙制剂应用

　　慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25-（OH）D3转变为1,25-（OH）2D3，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成佝偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分钟时则停止注射，以防发生心搏骤停。必要时可间隔6～8小时重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。

　　6.维生素D治疗

　　慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化

　　7.利尿剂

　　对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂，有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。