1、视功能障碍
脉络膜视网膜环状萎缩患者多在10之前开始出现夜盲，随着病程进展，中心视力下降，并随年龄加大而逐渐加重。当病变累及黄斑部，视力极度减退，可仅剩光感，一般到40～50岁失明。本病有色觉障碍，视野检查在发病早期可出现环形暗点，以后向心性缩小，视野缺损与脉络膜病变范围相符。在黄斑部功能丧失前，仅残留小的中心视野。暗适应检查显示早期暗适应阈值在正常范围内，晚期阈值提高到20～40log units。色觉检查发现患者常有蓝色觉障碍（100-Hue试验）。眼电生理检查发现最初ERG正常以后低于正常，最后消失。首先是暗视ERG不正常，然后累及明视ERG部分，最后ERG熄灭。大部分年龄较大的患者ERG都呈熄灭型，但如果用强光刺激可记录到一定的视锥和视杆细胞反应，其中视杆细胞反应比视锥细胞反应下降得更为明显。患者的震荡电位也有中度～重度异常。EOG在疾病的早期已有显著异常，开始光峰电位降低，晚期基础电位也下降，甚至EOG熄灭。用维生素B6口服治疗可使EOG的光峰/暗谷改善。中心视力因多数病例伴有近视早期即有障碍，但可以矫正；随着眼底病变和晶状体混浊的发展，视力亦逐渐下降，一般在40～60岁时失明。
2、眼底改变
早期脉络膜视网膜环状萎缩患者眼底赤道部出现边界清楚的脉络膜萎缩斑，形状不规则、边缘呈锯齿状，萎缩斑之间眼底正常。以后萎缩斑缓慢扩展，散在的萎缩斑逐渐融合成片，呈花环状，并向后极及周边部延伸扩展，亦可在视盘周围形成一个萎缩环。此环与赤道部的萎缩环之间可形成一个有视功能存在的环形区域，最后眼底呈黄白色，几乎所有的眼底范围受损，仅保留黄斑区。此时眼底所见与无脉络膜症者相似。视盘呈蜡黄色或淡红色。晚期病例可出现色素增生，其间散布有针尖状结晶。另外，视网膜血管细窄，视盘苍白。在大多数40～60岁的晚期病例中后极部脉络膜视网膜广泛受累，眼底外观类似于晚期无脉络膜症。
3、眼底荧光血管造影
脉络膜视网膜环状萎缩早期可以见到典型的境界清楚的回旋形萎缩区，萎缩区内脉络膜大血管清晰可见，有时早期萎缩斑外缘的色素上皮透明，并从此处可见到脉络膜血管。荧光染料向血管周围渗漏，渗漏区域比检眼镜所见病变的范围大，说明色素上皮有广泛性损害。晚期脉络膜全层萎缩后，出现巩膜强荧光。
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