病例介绍
患者男，54岁。因右眼视力下降2周、左眼视力下降2个月于2016年1月21日来我院就诊。患者4个月前无明显诱因出现发热伴双下肢皮肤红斑，外院诊断为紫癜；给予口服泼尼松10 mg，3次/d，体温恢复正常，但双下肢皮肤红斑无改变。治疗10余日后患者自行停服泼尼松，症状反复，泼尼松调整为60 mg，同时联合来氟米特10 mg口服，治疗10余日后双下肢皮肤红斑逐渐消失。2周后患者再次自行将泼尼松减至20 mg，体温升至39.8℃并伴腹痛，同时左眼出现视力下降。外院检查，抗核抗体1:320，C反应蛋白(CRP)升高，诊断为系统性红斑狼疮。继续给予泼尼松30 mg及奥美拉唑口服。治疗后体温降至正常，腹痛缓解；左眼症状则继续加重。
外院眼科检查：右眼矫正视力0.6，左眼矫正视力0.03。左眼眼前节检查未见异常；眼底视盘边界欠清楚。右眼眼前节及眼底检查未见异常。诊断为左眼缺血性视神经视网膜病变。给予营养神经及改善循环药物治疗，视力无改善。1个半月前左眼矫正视力降至0.01，瞳孔散大固定，视盘边界欠清楚，黄斑区色素紊乱，中心凹反光消失。外院诊断为左眼后极部视网膜色素上皮（RPE）改变(原因待查)，未给予治疗。1个月前患者来我院免疫内科就诊。实验室检查，血、尿常规以及红细胞沉降率、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、类风湿因子、抗人球蛋白试验、狼疮抗凝物及β2糖蛋白1均正常，抗心磷脂抗体阳性，高敏CRP升高。诊断为结缔组织病，系统性红斑狼疮可除外。给予口服泼尼松30 mg，1次/d，联合环磷酰胺100 mg，隔日1次。治疗后左眼视力无明显好转。
2周前患者右眼视力突然下降就诊于我院眼科。检查，右眼矫正视力0.06，左眼矫正视力0.1。双眼角膜后细小灰白尘状及少量色素洼沉着，前房深，房水闪辉(+)，浮游体(+)；瞳孔对光反射迟缓，右眼直径2.5 mm，左眼直径4.0 mm。双眼视盘边界欠清楚，后极部视网膜呈灰黄色，局部色素紊乱，黄斑中心凹反光消失；右眼视盘周围数个棉絮斑(图1A，1B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查，双眼后极部湖形强荧光区，其内多个弱荧光点，呈“豹斑状”(图1 C，1D)。眼底自身荧光(FAF)检查，可见与FFA对应的后极部强荧光区，其内多个弱荧光点(图1E，1F)。光相干断层扫描(OCT)检查，双眼外界膜消失，椭圆体带节段性缺失；RPE层不规则增厚，局部多个细小结节状隆起；脉络膜层散在点状强信号(图lG，1H)。视野检查，双眼中心及旁中心暗点。依据病史、临床表现及相关检查结果，高度怀疑眼部梅毒感染，行与感染相关检查。梅毒螺旋体明胶凝集试验、梅毒螺旋体特异性抗体及快速血浆反应素均为阳性，人类免疫缺陷病毒(HIV)Ag/Ab阳性。再次追问病史，患者存在冶游史。
图1 双眼彩色眼底彩色、FFA、FAF像。1A、1B分别为右眼、左眼彩色眼底像。视盘边界不清楚，后极部视网膜色灰黄，可见色素紊乱，黄斑中心凹反光消失；右眼视盘周围可见数个棉絮斑(白箭)。1C、lD分别为右眼、左眼FFA像。后极部湖形强荧光区，其内多个弱荧光点，呈“豹斑状”。1E、1F分别为右眼、左眼FAF像。可见与FFA相对应的后极部强荧光区，其内多个弱荧光点。1G、1 H分别为右眼、左眼OCT像。外界膜消失，椭圆体带节段性缺失，RPE层不规则增厚，多个细小结节状隆起，脉络膜层可见较多点状强信号(黑箭)
最终诊断：双眼急性梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎(ASPPC)；梅毒合并HIV感染。参照文献的方法给予驱梅治疗。青霉素">苄星青霉素2.40 MU肌肉注射治疗，1次/周。驱梅治疗3个月后患者自觉全身及眼部症状好转。检查，双眼矫正视力0.6；眼前节及眼底未见异常。OCT检查，双眼椭圆体带连续，RPE层厚度恢复正常，其局部结节状隆起消失，脉络膜点状强信号明显减少。
讨论
ASPPC是梅毒性眼底病变的特征性表现。临床上可表现为视力下降、眼前黑影飘动，后极部大而孤立的视网膜黄灰色或黄白色鳞状病灶，极少数为多发；可同时伴有玻璃体炎、视神经视网膜炎、视盘炎等。FFA有其特征性表现，早期后极部即可出现豹斑状弱荧光，中晚期荧光逐渐增强，RPE层可见特征性豹斑状点。OCT和FAF特征也具有特异性。OCT表现为黄斑区椭圆体带欠连续或消失，RPE层局部不规则增厚。FAF病灶可表现为斑驳样强荧光。其原因是梅毒螺旋体可引起脉络膜-RPE-光感受器炎症反应，炎症从脉络膜毛细血管层起始发展至光感受器，同时可溶性免疫复合物的沉积亦参与病变，导致ASPPC的特征性表现。本例患者以视力下降为主要表现，眼底后极部出现黄白色鳞状病灶；FFA、FAF、OCT检查均可见上述特征性改变。结合患者详细病史追溯及感染学检查结果确诊为ASPPC。
早期、及时、规律的青霉素使用对梅毒性眼病治疗有效，多数患者视力可获得良好预后。若漏诊或误诊导致治疗延误，视力预后则不佳。本例患者曾就诊外院多次，出现眼部症状前有发热、紫癜样皮疹、腹痛等全身表现以及实验室检查相关抗体阳性，但均未考虑由梅毒或HIV感染引起。其后双眼视力进一步下降给予感染学方面检查后，证实眼部梅毒感染相关诊断。给予积极驱梅治疗后患者全身及眼部症状明显改善。因此，提高对梅毒性眼病的认识，加强对其典型眼部表现ASPPC的分辨能力，有助于对该病进行及时有效的诊治。
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