C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的是C3缺乏、C5～8缺乏和补体旁路缺陷。经典激活途径和旁路激活途径在C3汇合，故C3在宿主防御机制中起关键性作用。
I型C3缺乏见于先天性睾丸发育不全综合征，即K1einfelter综合征，是由于C3灭活因子缺乏致C3不断活化而被消耗。Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪营养不良，缘于血清C3转化酶的存在而使之降解所致。C3缺乏症患者对有荚膜细菌的易感性增高，常发生呼吸道、中耳、脑膜、皮肤的反复化脓性感染。C5～8具有溶解病原体的作用，其缺乏势必削弱对病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚为少见。补体旁路缺陷为来所认识，见于镰状红细胞贫血。患者不仅缺少对肺炎链球菌的耐热调理素，不能产生抗体反应，而且利用补体旁路代偿的能力降低。
首页
