主要原则是避免长时间空腹，减少长链脂肪酸的摄入，补充中链甘油三酯，并对症治疗。
1.避免空腹
婴幼儿期需频繁喂养，是一种简单有效的措施，为机体提供足够的能量，防止过多的脂肪分解，避免长链脂肪酸和酰基肉碱蓄积引起毒性损害。新生儿患者一般间隔3小时喂奶1次；6个月以下婴儿间隔4小时喂奶1次；6～12个月婴儿夜间可间隔6～8小时喂奶；1～7岁的儿童白天进食间隔不超过4小时，夜间可延长10小时进食；而成人进食间隔不超过8小时为宜。夜间或紧张时补充生玉米淀粉，可加强对空腹的耐受能力。
2.合理饮食，补充中链甘油三酯
饮食结构应以碳水化合物为主，减少脂肪尤其是长链脂肪酸摄入，但必须保证必需脂肪酸的摄入，同时要提供足够的蛋白质、维生素等营养素。1岁以内患儿宜选用最富含中链甘油三酯的配方奶，可逆转心肌病型患者的心肌病理改变。
3.补充左卡尼汀
对于合并继发性肉碱缺乏症的患者，需小剂量补充左卡尼汀，将血液游离肉碱水平维持在正常范围，改善患者的心功能，稳定代谢状况。但是左卡尼汀不宜过量，以免长链酰基肉碱过度生成和蓄积，导致毒性损害。
4.对症治疗
（1）出现低血糖症状时，立即给予含糖饮料、葡萄糖水等含糖食物。进食困难时及时静脉滴注葡萄糖，以纠正低血糖。
（2）对合并心肌损害的患者，选择合适的抗心律失常药治疗心律失常。
（3）补充水分、碱化尿液以保护肾功能，治疗横纹肌溶解。
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