1、发病机理
本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
2、病理变化
表皮常见棘层肥厚，其中有很多Paget样细胞浸润，尤以表皮下部为著，也可侵入毛囊。胞核相当大，多深染，外形不规则，周围大都有晕状透明空隙，常多个聚集成巢，周围也可见空晕，甚似Pautrier微脓肿。在作者所见病例中，电镜下见上述瘤细胞核扭曲，有很多皱折(但同时见有些细胞类似Paget细胞，核无明显扭曲，但有明显核仁，异染色质稀疏，并见二者之间的过渡形态)。免疫组化证实瘤细胞多具有T辅助细胞表型。瘤细胞内 DNA含量异常表明为恶性细胞。真皮上部有淋巴细胞、组织细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。
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