1.低蛋白（0.5～1.5g/kg.d）或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。
2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予静滴含10%～15%葡萄糖的电解质溶液，积极纠正酸中毒。
3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶，但治疗本病无效。治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素反应敏感，作用迅速而持久。
4.L-肉碱口服有一定临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸，口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度。
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