早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外，尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定，游走性不如风湿性关节炎，皮下小结的发生率较少，并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病，特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎，应加鉴别。另需与以下疾病鉴别：
1.强直性脊柱炎
这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与JRA的区别点如下：
（1）本病主要累及骶髂、腰背关节，JRA的关节累及则涉及全身；
（2）往往出现眼症状；
（3）男童发病较多，家族中往往有类似关节及眼部症状的患者。
2.莱姆病
由于蜱传播的螺旋体病，出现多系统疾病，包括暂时性急性关节炎，其症状近似类风湿关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒性肝炎，须作鉴别。
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