（1）避免剧烈体力活动及精神刺激，以免诱发Tdp发作。
（2）β肾上腺素受体阻滞药：β阻滞药是药物治疗的首选药物，预防晕厥发作的有效率约75%～80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔（Propranolol，心得安）。一般剂量为2mg/（kg·d），必要时增加剂量到3mg/（kg·d），并应长期不间断服用。Schwartz等报道使用普萘洛尔后，本病的死亡率可从71%降到6%。普萘洛尔虽不能使Q-T间期缩短，但可通过阻断心脏肾上腺素能β受体，从而降低心脏的应激性，抑制异位节律点，抑制房室结，减慢传导，延长其不应期，抑制部分去极化心肌的慢反应电活动，消除折返激动，从而抑制心律失常的发作。
（3）外科治疗：约20～25%的长Q-T综合征病人在接受全剂量β受体阻滞药后仍有晕厥发作，则可行外科治疗，行左侧星状神经节切除术（Left stellectomy）或左侧交感神经切除术（Left cervicothoracic sympathectomy），不仅可缩短Q-T间期，而且可消除Tdp，显著提高室颤阈值。手术在腹膜外进行，需切除左侧星状神经节的下部及第一胸段的3～5个神经节。保留星状神经节的上部可避免发生Honer综合征。早期Moss及Schartz报道可使本病的死亡率降低到6%。
1991年Schwartz等报道1969～1990年前瞻性观察美国、意大利等11国的85例长Q-T综合征患者接受左侧心脏交感神经切除术的结果。85例除1例外均有反复晕厥史，发病年龄1个月～54岁（中位数12岁），行左侧星状神经节切除术10例，左侧颈胸交感神经切除术29例（切除左星状神经节和l～4或5胸交感神经节下部和1～4或5胸神经节），双侧星状神经节切除术2例，记录不清者3例。无一例出现术后并发症。术后早期多出现Horners综合征，但多能消退。随访（5.9±4.6）年，心脏事件发生率由99%显著降至45%，86%的患者存活，45例无症状，3%失访，9例死亡（其中7例猝死），无论术后有无症状，QTc均缩短，11.5%转为正常。
（4）人工心脏起搏治疗：有报道人工心脏起搏对部分长Q-T综合征有效，尤其对那些在Tdp发作前后有明显心动过缓或长间歇者最有效。现发现对中间型长Q-T综合征者用β阻滞药和用人工心脏起搏的效果好。
首页
