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关于AA淀粉样变的临床特点介绍

2023.9.20
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coco5517

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  AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变,是最常见的系统性淀粉样变性,其病因主要有长期感染性(如麻风,骨髓炎,结核)或非感染性(如类风湿关节炎,家族性地中海热)炎症,以及少数肿瘤等。

  在发展中国家,AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后,以结核,麻风(尤其瘤型麻风)伴发淀粉样变较多见,但不同国家或地区的发生率差别很大,据报道,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变系结核病引起,而北美极少由结核病引起,瘤型麻风伴发淀粉样变主要发生于非洲,印度,东南亚,南美洲等地,发生率为3%~33%,慢性骨髓炎,支气管扩张,囊性纤维化,慢性肾盂肾炎,褥疮,梅毒,二醋吗啡(海洛因)成瘾者,截瘫伴感染,慢性肝病,慢性细菌性痢疾,亚急性感染性心内膜炎,慢性脓胸,血吸虫病等慢性感染,也可伴发.继发性淀粉样变。

  在许多国家,包括欧美发达国家和我国,结核病,麻风等慢性感染的发生率已显著下降,AA淀粉样变多数由慢性风湿性疾病引起,其中以类风湿关节炎最常见,幼年慢性关节炎,强直性脊柱炎等较多见,其他,如赖特综合征,银屑病关节炎,贝赫切特病,结节性多动脉炎,舍格伦综合征,多发性肌炎,皮肌炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,炎性肠病和Wipple综合征等也可伴发继发性淀粉样变,国外尸检结果提示,近25%的RA患者有淀粉样蛋白沉积,病变程度与RA的病情严重程度和病程相关,有研究提示AA淀粉样变是RA病人出现肾病综合征的最常见原因,RA患者的死亡原因中至少10%为淀粉样变所致。

  AA淀粉样变临床上有多系统受累,以肾脏病变最为突出,出现肾病综合征,肾功能衰竭和肾小管功能障碍;胃肠道受累,肝大,脾肿大和自主神经病较多见;周围神经病和心肌病罕见,AA淀粉样变进展较缓慢,生存期通常超过10年。

  已发现AA淀粉样变与一些肿瘤有关,主要见于肾癌和霍奇金病,心房黏液瘤较罕见。

  AA淀粉样变也可发生于家族性地中海热(FMF)病人,FMF为常染色体隐性遗传,主要发病地区为地中海沿岸和中东地区,是一种周期性发热疾病,伴浆膜炎,关节炎和皮疹,不同种族的FMF病人中淀粉样变的发生率也不同,平均20.3%,以犹太人中发生率最高(32.3%),以肾脏病变为主,出现蛋白尿,肾病综合征,秋水仙碱治疗可减少发热发作的次数和严重程度。

  另外,AA淀粉样变还可发生于Mlmkle-Wells综合征病人,该综合征也是一种遗传性周期性发热疾病,表现为肾损害,耳聋,荨麻疹和发热。

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