关于继发性（AA）淀粉样变性的发病机制介绍

　　AA淀粉样变性是第2种系统性淀粉样变性，病因亦为蛋白沉积，但其前体蛋白是一种在肝内合成的血清成分（血清淀粉样蛋白A），炎症刺激后，可能增长100～200倍，某些单核细胞/巨噬细胞的细胞因子如白介素1（IL-1），肿瘤坏死因子和IL-6能上调肝基因对此蛋白的表达，继发性淀粉样变性常累及肝，脾，肾；心脏受累不像原发性淀粉样变性时常见，神经受累则极罕见，相关的感染性病变如骨髓炎，结核，支气管扩张等；非感染性炎症性病变如类风湿性关节炎，幼年型类风湿性关节炎，关节强硬性脊椎炎，Crohn氏病，家族性地中海热等，须要提及，肾脏病变可能进展缓渐而寂静无闻，但因蛋白尿不断加重，最终陷于肾变病综合征，历时5～10年，进入末期肾衰竭，在欧洲，肾受累是幼年性类风湿性关节炎病人的主要致死原因，但美国尚未见到与此相关的合并症，另一令人瞩目的现象是：AA可能在体内吸收，表现为肝/脾肿大的缩小或蛋白尿减轻，而对其内在基础病变并未给予确切治疗，最后，由于家族性地中海热病人，秋水仙碱治疗已获成效，可使淀粉样变性的发作和发展减轻，蛋白尿减少，有些病人的肾功能亦有改善，因此一切淀粉样变性病人，都应郑重考虑和排除AA的可能。