AL淀粉样蛋白是首先做出生化鉴定的1种，它与免疫球蛋白轻链（Bence-Jones蛋白）可变区相同，AL淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变性，相关病变是浆细胞性骨髓瘤（plasma cell myeloma）（20%）和浆细胞病（plasma cell dyscrasia）（80%），累及皮肤和皮下组织，神经，肝，脾，心脏，肾，肺等，据一组有AL蛋白的大系列病例回顾性分析，约半数是以疲惫和消瘦为其起始症状，次常见症状是末梢水肿，呼吸困难，感觉异常，头晕，声嘶，紫癜和骨痛等（常与浆细胞骨髓瘤时的骨损害有关），病初体检，约l/3病例能触及肝脏，并有末梢水肿，其次是直位低血压，紫癜，巨舌（macroglossia），脾可触及，皮肤丘疹，瘀斑和淋巴结病，临床症状和病征的发生，是由于淀粉样物对脏器和组织的浸润和由此引起的功能性改变，这方面的例证如与神经受累有关的腕骨综合征（carpal tunnel syndrome），末梢神经病及指/趾感觉异常，以及以直位低血压，阳萎，出汗异常和自主神经受累所致胃肠紊乱等交感神经功能失常；另如充血性心力衰竭的有关症状，一般以右心衰竭和限制性心肌病为主，原因为心室僵硬而失去柔顺性，室间隔肥厚（多发性分立性3～5mm高回波，二维超声心动图上出现斑点型改变），少数为扩张型心肌病和左右心室衰竭，二者皆可伴有传导障碍，肾受累表现如蛋白尿，典型肾变病综合征和进展缓渐的肾衰竭，此外，由于小血管淀粉样物浸润质地脆弱，皮肤轻微外伤即显瘀斑和“拧捏性紫癜”（“pinch purpura”）等。
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