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近年来系统性红斑狼疮发病情况日渐猖獗，很多人因为身上成片的红斑深感困扰，更有甚者听到它的名字都会觉得惊恐，那么，系统性红斑狼疮到底是什么病呢？
“声名狼籍”
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种典型的全身性自身免疫性疾病, 约占全部狼疮病例的70%。因为其可以引起面部皮疹、脱发，最直观的影响外貌，所以很多人认为它只是皮肤病的一种，并不会给身体造成多大的危害。但事实上它可以伤害皮肤、粘膜、肾脏、血液、心脏、神经系统等多个器官和系统，危害程度不亚于癌症，给自身和家人带来较大的心理压力和经济负担[1]。
Clinical heterogeneity of SLE
“引狼入室”
任何事物的出现都有一定的原因，疾病也一样。只有知根知底，才好连根拔除。那么，SLE病因是什么呢？
SLE具体发病因素尚未完全明确，是由多个因素共同参与引起的，主要与遗传、感染、内分泌及环境等多种因素有关。免疫调节机制的缺陷，如凋亡细胞和免疫复合物的清除也是SLE发生的重要因素。免疫耐受丧失、抗原负荷增加、过度的T 细胞辅助、B 细胞抑制缺陷以及Th1细胞向 Th2细胞 转变导致 B 细胞过活化和致病性自身抗体的产生[2]。另外，有一些药物如甲基多巴、苯妥英钠、青霉胺、奎尼丁、心得安等可以直接引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。
Immune dysfunction in SLE[3]
“引虎拒狼”
那么，怎么治疗系统性红斑狼疮？从最初的束手无策，到后来的糖皮质激素和免疫抑制剂应用，再到现在的生物制剂，药物和医学研究都在一步步朝前迈进[4]。
1.糖皮质激素：是治疗系统性红斑狼疮的常用药物，可以有效控制病情，延长了患者寿命。长期、大量糖皮质激素治疗可引起各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等不良反应。
2.免疫抑制剂：常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司等。免疫抑制剂和糖皮质激素联合应用可有效控制病情发展，防止肾功能衰竭等内脏受累，并减少激素用量。
3.富马酸酯：富马酸酯能够减少CD4+、CD8+ T细胞的数量，抑制NK-κB的激活和迁移，抑制细胞因子的分泌，如IL-6、IL-12等。1994年在德国富马酸酯首次被用于治疗重度银屑病，随后在治疗系统性红斑狼疮皮损中也取得明显疗效，但未来是否成为SLE治疗有效药物有待进一步研究。
4.间充质干细胞：人脐带来源的间充质干细胞（hUCMSC）对病变组织有良好的修复和重建作用。对难治性SLE患者治疗取得一定疗效，但可能出现复发情况。
5.小剂量白细胞介素2（IL2）：IL2是主要由Th1细胞产生的细胞因子。小剂量IL2可以提高调节T细胞功能，改善SLE患者的免疫失衡
6.新生物制剂：SLE发病涉及多个免疫细胞和细胞因子，特异性地干预这些细胞因子可以达到治疗SLE的目的。
7月，GSK的全球首个系统性红斑狼疮生物制剂贝利尤单抗（商品名：倍力腾®）在中国上市。贝利尤单抗是首个作用于B淋巴细胞刺激因子(BLyS)的抑制剂，它是一种重组的完全人源化IgG2λ单克隆抗体，可与可溶性BLyS高亲和力结合并抑制其活性[5]。作为专为治疗系统性红斑狼疮设计和研发的药物，贝利尤单抗有助于减少长期的器官损害、延缓疾病进展，突破了我国近60年没有SLE治疗新药的困境，给患者治疗提供新的选择。
11月13日，荣昌生物自主研发用于治疗SLE新药-泰它西普申报上市获CDE受理。泰它西普是一种TACI-Fc融合蛋白，能与 BLyS（B淋巴细胞刺激物）和 APRIL（增殖诱导配体）结合，从而阻止这些细胞信号分子与 B 细胞表面的 TACI 蛋白结合，抑制成熟 B 细胞的发育和存活，阻碍自身抗体的形成。有助于SLE等自身免疫疾病治疗。
安进、辉瑞、礼来、诺华等开发的生物药物也正在进行对SLE适应症的临床研究，相信会有越来越多的有效药物上市成功治疗SLE，减少患者疾病痛苦。
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