AIHA病人的输血前检查和成分输血

  自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于病人的免疫系统对“自我与非自我”(self-non-self)的识别机制发生紊乱，产生针对各种自身抗原的自身抗体或／和活化的补体，吸附在红细胞表面，导致红细胞破坏加速、寿命缩短而引起的溶血性贫血^［1］。导致AIHA的病因复杂多样；AIHA的输血治疗与一般溶血性贫血的输血有所不同，输血的潜在危险性更大；AIHA涉及的免疫学问题非常复杂，其诊断和治疗均依赖血型血清学检测。如何对AIHA病人进行血型检测、抗体筛选和鉴定、交叉配血、选择合适的供者血液及成分输血对AIHA病人的治疗至关重要。本文就此论述如下。 1 AIHA的分类、发病机制和血清学特点^［2］

1.1 分类 根据自身抗体的血清学特点，AIHA可分为以下几类。

1.1.1 温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm antibody AIHA,WAIHA) 自身抗体活性在37℃最强，多为IgG类，此型最常见，约占AIHA的48%～70%。多有贫血表现，偶有急性溶血。

1.1.2 冷抗体型AIHA 自身抗体在30℃以下起作用，4℃活性最强，多为IgM类。又分为冷凝集素病(Cold agglutinin syndrome,CAS)和阵发性寒冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)。CAS约占AIHA的16%～32％，多见于中老年人，表现为中度慢性溶血性贫血(溶贫)。寒冷时较重；PCH占AIHA比例＜2%，多见于儿童近期病毒感染后。常表现为急性溶贫，伴血红蛋白尿，急性期过后，一般预后良好。

1.1.3 混合型AIHA 占AIHA的7%～8％。同时具有WAIHA和CAS的血清学特点。

1.1.4 药物性免疫性溶贫 占IAHA的12%～18％，多为IgG类自身抗体。临床表现差异甚大，多数为亚急性发作，少数呈急性溶贫表现。

1.2 发病机制

1.2.1 WAIHA 自身抗体多为IgG，还有补体C₃，以两者同时存在最为常见，且最严重。结合于红细胞表面的IgG或／和C₃与巨噬细胞表面的Fc受体或C₃受体结合，使红细胞变形，被巨噬细胞吞噬，最终在脾索内阻留、破坏，多为血管外溶血。

1.2.2 冷抗体型AIHA 多为IgM类自身抗体，与红细胞膜上的自身抗原结合后形成抗原抗体复合物，激活补体，致使红细胞破坏而成为血管内溶血。

1.3 血清学特点 见附表所示。

2 AIHA的输血前检查和血液选择

因自身抗体的存在和干扰，AIHA的输血前检查远较一般输血前检查为复杂。自身抗体的干扰表现在：①影响血型的准确鉴定；②影响不规则抗体的筛选和鉴定；③使病人与同型供者血交叉配血时往往不完全相合。这是AIHA的血型血清学检验方面的特殊问题和困难，故AIHA的输血前检查首先要通过各种方法去除自身抗体，以排除其干扰，然后进行血型鉴定、不规则抗体筛选和鉴定及交叉配血，选择合适的供者血液。

附表 各型AIHA的血清学特点

2.1 WAIHA的输血前检查 除ABO血型测定外，最重要的是筛选和鉴定同种抗体的特异性，有时须鉴定自身抗体的Rh特异性。

2.1.1 红细胞血型测定 当AIHA病人持续溶血、且需反复输血时，就应考虑是否为同种抗体引起的持续性溶血。此时了解病人的红细胞血型一方面可推测可能有哪些潜在的同种抗体存在(病人所具有的血型抗原，则不可能存在相应的同种抗体)；另一方面也可推测供者的哪些血型抗原可引起免疫性溶血(供者红细胞具有病人所缺乏的血型抗原，则可能诱发免疫性溶血)。必须强调：一旦病人接受过异体输血，其血型鉴定便变得困难，有时甚至不可能准确定型。因此，在AIHA病人初次进行血型血清学检测时切勿忽略这一点。

2.1.1.1 ABO血型测定 ①ABO正定型 一般AIHA病人用普通抗-A，抗-B血清进行ABO血型测定不会太困难，但须注意同时用6%牛血清白蛋白和抗-A，B混合血清分别作阴性和阳性对照。若阴性对照出现阳性结果，说明有红细胞自发凝集或自身抗体引起的非特异性凝集，此时将病人红细胞于45℃热生理盐水洗涤5～10min，一般可排除干扰，得到正确结果。也可用ZZAP试剂^［3］(0.1mol/L二硫苏糖醇＋0.1%半胱氨酸激活的木瓜酶)或二磷酸氯喹^［4］处理红细胞，以去除结合在红细胞上的自身抗体(方法：上述试剂＋压积红细胞于25℃室温或37℃孵育30～120min，红细胞用生理盐水洗涤3～4次，去上清后，压积红细胞用盐水配成2%～5%浓度，测定血型)。如病人红细胞作上述处理，则所用抗-A、抗-B血清须用已知血型的标准红细胞进行标准化，而此种标准红细胞亦应作同样处理。对疑有冷凝集素的病人，可将其红细胞在37～45℃盐水中洗涤，或用0.01 mol/L DTT在37℃处理30min，以排除冷凝集素的干扰，再进行血型测定。②ABO反定型 应在37℃进行，并用病人自身红细胞作对照。