患者，女，39岁，165cm，90kg，因“子宫肌瘤”入院。既往乏力、心悸多年，未予特殊诊治。2004年开腹子宫肌瘤剔除史，2006年和2013年两次剖宫史。2017年因急性心力衰竭外院就诊，诊断为致心律失常性左心室心肌病，规律药物治疗（比索洛尔10mg、坎地沙坦24mg，每天1次），目前日常生活不受限，代谢当量（MET）评分6分，夜间可平卧，劳累后有心慌。
腹部超声提示：子宫9.8cm×10cm×10.8cm，子宫多发肌瘤（肌壁间和浆膜下），左前壁8.5cm×7.4cm×7.2cm，后壁5.1cm×3.8cm。心脏彩超示：左心增大，左室舒张末直径66mm，EF55%。左室下后壁运动幅度减低，三尖瓣微量反流，肺动脉压43mmHg。NT-BNP326pg/ml。ECG示ST-T改变。Holter：窦性心律，HR36～95次/分，24h平均53次/分。房性早搏12次，室性早搏720次（为单个室早）。
查体：体型肥胖，头后仰和张口度正常，甲颏距4指，MallampatiI级。双肺呼吸音低，窦性心律，腹部膨隆。术前诊断：子宫肌瘤;致心律失常性左心室心肌病。拟于全身麻醉下行开腹全子宫及双侧输卵管切除术。患者入室后HR40次/分，BP120/70mmHg，SpO2100%。局麻下建立有创桡动脉压监测，贴好体外除颤板。
静脉诱导：咪达唑仑1mg、芬太尼50μg、依托咪酯12mg、罗库溴铵50mg，气管插管后机械通气，RR12次/分，VT500ml，Ppeak12～14cmH2O，诱导后超声引导下行颈内静脉穿刺置管。术中靶控输注丙泊酚，间断给予芬太尼和罗库溴铵，维持BIS40～60。手术持续2h，术中HR35～45次/分，BP110～130/60～70mmHg，CVP10～12cmH2O，输注复方乳酸钠400ml，尿量100ml，血气分析：血钾4.0～4.5mmol/L，Lac0.7～1.2mmol/L。
若HR低于35次/分，谨慎分次给予阿托品0.1～0.2mg，同时积极寻找HR减慢的原因并及时处理。术毕手术医师在伤口周围使用0.5%罗哌卡因20ml局部浸润，并将患者送至重症监护病房。患者术后4h顺利脱机拔管，术后第4天出院。
讨论
致心律失常性心肌病是一种遗传性心肌病，以室性心律失常和心肌改变为主要特征。右心室累及比较多见，主要表现为心肌细胞被纤维组织和/或纤维－脂肪组织取代。
此类疾病也可以累及左心，但更为少见，临床表现为左室功能异常，伴节段性无运动或反常运动，最终导致左心室的扩张。患者早期无任何临床症状，随着心室功能的下降，出现心悸、胸闷、晕厥、致命性心律失常或运动/劳累后猝死。此类患者的麻醉尚无统一的标准，罕见的病例报道主要涉及致心律失常性右心室心肌病，而致心律失常性左心室心肌病的报道很少。
桥粒蛋白基因突变、桥粒斑菲素蛋白-2（PKP2）基因突变和桥粒芯糖蛋白-2（DSG2基因）突变、桥粒芯胶蛋白-2（DSC-2）和心脏Ryanodine受体－钙离子释放通道等基因突变被认为与此病的发生相关。对于术前有心力衰竭或心律失常的患者应暂停手术，待患者心力衰竭症状或心律控制后再行择期手术。一旦确诊，应给予β受体阻滞药和ACEI类药物。
对于有晕厥、持续室性心律失常者，应评估ICD指征。对于术前长期服用β受体阻滞药的患者，手术当日不应停药，避免反射性心动过速。麻醉方式的选择取决于手术类型和患者心功能状态。区域麻醉或全身麻醉均被报道可以安全地应用于此类患者。
丙泊酚、硫喷妥钠、吸入麻醉药（如异氟醚）、芬太尼和舒芬太尼可以安全地用于麻醉的诱导和维持。依托咪酯对循环影响小，对此类患者可能有益。对于存在心脏Ryanodine受体－钙离子释放通道基因突变不增加恶性高热的风险，因此琥珀酰胆碱和吸入麻醉药可以安全使用。维库溴铵、顺式阿曲库铵和罗库溴铵对心血管无不良反应，可以安全地用于此类患者。
潘库溴铵和氟烷有致心律失常的作用，应避免使用。甲氧氯普胺和昂丹司琼，由于是作用于5-HT3受体的拮抗药，可导致心室去极化延长，因避免使用。麻醉维持的关键是保持血流动力学稳定，避免低血压、高血压、心动过速和心律失常。若术中出现低血压，使用升压药物时应谨慎，首选α受体激动药，如去氧肾上腺素和去甲肾上腺素。采用椎管内麻醉时，应避免麻醉平面过高及交感阻滞导致的低血压和心动过缓。
采用神经阻滞时，应尽可能减少局麻药用量，超声引导直视下操作，局麻药中应避免加用肾上腺素，同时避免使用大剂量的布比卡因减少心脏毒性。术中尽量避免出现液体过负荷、出血、代谢性酸中毒等。术中监测电解质，维持酸碱平衡，且血钾在4～4.5mmol/L。术前可以提前贴好除颤电极板，以备术中出现恶性心律失常。
对于长时间、预计出血量多的手术，可考虑有创动脉血压监测、经食管心脏彩超和中心静脉压监测。而经食道超声可以为术中血流动力学管理提供最直接的依据。此类患者避免使用肺动脉漂浮导管，避免出现室性心律失常和右室破裂。术中出现循环衰竭的患者，通常对复苏治疗反应差。手术方式的选择也应根据患者的心功能状态来选择，应尽可能选择创伤小、时间短的手术方式。
本例患者选择开腹手术，主要原因包括既往多次腹部手术史、腔镜手术难度大且手术时间长和中转开腹的几率高。此外二氧化碳气腹、术中头低较高位、二氧化碳吸收导致的高二氧化碳血症等均会增加心脏的负担。综上所述，致心律失常性心肌病是一类罕见的疾病，可增加围术期的患病率和死亡率。麻醉科医师应根据患者的病史、心功能状态和手术类型，选择合适的麻醉方式。麻醉科医师、心内科医师和外科医师应加强合作，保证患者的安全性和提高预后质量。
来源：临床麻醉学杂志,2020,36(12):1238-1239.
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