1 临床资料
患者男，45 岁，面部、躯干及四肢散在分布的红 斑、丘疹 4 个月余。患者 4 个月前无明显诱因出现 面部红色皮疹，无明显瘙痒、疼痛，当时未予重视。 后皮疹逐渐泛发至躯干及四肢，皮疹中间可见萎缩 凹陷，伴坏死、结痂，呈瓷白色，边缘高起，无反复发 热、腹痛腹泻、关节肿痛、吞咽困难等病史。追问病 史，患者 14 年前因四肢乏力就诊于本院，诊断皮肌炎明确，予以激素等对症治疗后症状好转，12 年前 自行停药，现四肢肌力可，但双侧大腿肌肉酸痛，下 蹲后站立困难。体检: 各系统检查未见明显异常。 皮肤科情况: 头皮、耳部散在分布红色丘疹，上覆少 量鳞屑，面部对称分布红色斑片，躯干、四肢弥漫分布 的米粒至黄豆大小红色丘疹，丘疹中间凹陷，部分中 央坏死，呈瓷白色萎缩斑，丘疹边缘呈堤坝状隆起( 图 1 ～ 3) ，四肢肌力Ⅴ级，双侧大腿肌肉压痛阳性。皮损 组织病理示: 表皮轻度角化过度伴表皮萎缩，基底细 胞灶性液化变性，真皮浅层见色素失禁。真皮灶性胶 原纤维增生。真皮血管壁坏死，管壁和周边浸润中性 粒细胞及核尘，并见淋巴细胞和浆细胞浸润( 图 4 ～ 6) 。实验室检查: 白细胞计数 3． 57 × 109 /L↓，嗜中 性粒细胞百分比 46． 24% ，血红蛋白 109 g /L↓，血 小板计数 108 × 109 /L↓，CＲP 1． 00 mg /L; 尿常规 示: 尿蛋白( 3 + ) ↑; 24 h 尿生化示: 尿蛋白 0． 70 g / 24 h; 心肌酶谱示: 肌酸激酶 192 U /L↑; 止凝血七项 示: 血浆凝血酶原时间 9． 5 s，血浆凝血酶原时间活 动度 134． 10% ↑，D-二聚体 1． 51 μg /mL↑; 免疫球 蛋白 + 补体示: 免疫球蛋白 G 21． 32 g /L↑，免疫球 蛋白 A 4． 56 g /L↑，补体 C3 0． 36 g /L↓，补体 C4 0． 06 g /L↓; 血沉 57 mm / h↑; 抗核抗体十三项示: 抗核抗体阳性( 1∶ 3 200，核颗粒性) ，抗双链 DNA 抗 体阳性，抗核糖体 P 蛋白抗体阳性; 肝肾功能、电解 质、粪便常规 + 隐血、ANCA 全套、类风湿因子、免疫 十一项、肿瘤十二项结果未见异常; 肺部 CT: 两肺多 发结节伴钙化灶，两腋下淋巴结肿大。心脏彩超: 主 动脉瓣钙化，主动脉瓣轻度狭窄，轻度肺动脉高压， 二、三尖瓣少量返流。心电图、肌电图、肝胆胰脾腹 膜后超声结果未见异常。诊断: 重叠综合征( 系统 性红斑狼疮、皮肌炎) 。治疗: 入院后予以甲泼尼龙 60 mg 静 滴，1 次/ d，复 方 甘 草 酸 苷 80 mg 静 滴， 1 次/ d，羟 氯 喹 100 mg 口 服，2 次/ d，双 嘧 达 莫 50 mg，3 次/ d，阿司匹林 100 mg 口服，1 次/ d，丁苯 羟酸乳膏及多磺酸黏多糖乳膏外涂等对症治疗，后 患者皮疹较前暗淡，部分结痂脱落，遗留色素沉着， 无新发皮疹，双侧大腿肌肉酸痛症状缓解。出院后 目前在定期随访中。
2 讨论
恶性萎缩性丘疹病，又 称 Degos 病，由 Kohlmeier 于 1941 年首次描述，1942 年由 Degos 等 再次报道并命名。本病是一种致死性皮肤和肠道闭 塞性动脉炎综合征，临床较为罕见，本病病因不明， 可能与血管炎、内皮细胞损伤、自身免疫疾病等有 关［1］。本病可表现为单纯皮肤型和系统受累型，皮 肤病变通常是本病的首发症状，大约 15% 的患者仅 有皮肤表现，这些患者预后相对较好。而系统受累 型患者一般预后较差，报道的存活时间从 1 ～ 12 年 之间不等，平均存活时间约为 2 年［2］。本病可累及 胃肠道、神经系统、眼、肾、心脏等多系统，多数患者 死于胃肠道穿孔或神经系统病变。 另外已有不少报道指出，在患有 SLE、抗磷脂抗 体综合征、皮肌炎和系统性硬化症等结缔组织病患 者中，可能会发生 Degos 样皮疹。这种 Degos 样皮 疹的临床表现和组织病理与经典的 Degos 病皮损相 似，早期表现为淡红色丘疹，后出现中间坏死性凹 陷，最后遗留边缘不规则的瓷白色萎缩斑。早期皮 损的组织病理表现为血管周围淋巴细胞浸润，黏蛋 白沉积，可出现表皮萎缩、硬化。晚期皮损则表现为 真皮楔形坏死，伴血管内血栓形成［3］。本例患者的 躯干、四肢均可见多发典型的早期或晚期皮疹，但本 次组织病理取材于早期皮疹，其组织病理表现符合 早期皮疹诊断。 结缔组织病患者的 Degos 样皮疹发病机制目前 尚不完全明确。Magro 等［4］发现 Degos 病患者的皮 肤、胃肠道、脑血管中有大量 C5b-9 沉积，C5b-9 又 称膜攻击复合物，可引起成纤维细胞和血管内皮细 胞损伤［5］。而结缔组织病尤其是 SLE 患者血清中 的 C5b-9 的含量是明显升高的，这可能导致了 Degos 样皮疹的发生。另外，Meenphansan 等［6］发现 Degos 病患者的皮肤组织切片中的血管周围有大量趋化因 子 SDF-1 /CXCL12 浸润，可激活血小板功能及引起 血栓形成，从而参与 Degos 病的发生，而趋化因子 SDF-1 /CXCL12 在 SLE 患者血清中同样是高表达 的［7］。这可能也是 SLE 患者更容易发生 Degos 样皮 疹的原因之一。 结缔组织病患者的 Degos 样皮疹并不是一种单 独的疾病，而是多种因素引起的一种病理表现。其 与经典的 Degos 病具有相同的病理过程，但病情严 重程度差别较大［8］。这种 Degos 样皮疹出现于结缔 组织病发生的数年至十数年之后，一般仅有皮肤表 现，不伴有胃肠道等系统症状，预后较好［3］。目前 对于结缔组织病的 Degos 样皮疹，仍没有特效的治 疗方法。但已有的病例报道建议在控制原发病的同 时，使用阿司匹林、双嘧达莫等抗凝药物的对本病有 较好的治疗效果。 本例患者既往诊断皮肌炎明确，目前仍有肌酸 激酶升高，伴有双下肢肌肉酸痛。且此次入院后实 验室检查提示白细胞减少、尿蛋白高、补体降低、抗 ds-DNA 阳性、抗核抗体阳性等，符合系统性红斑狼 疮。故诊断为重叠综合征。患者 4 个月前躯干、四 肢出现 Degos 样皮疹，目前未出现明显的胃肠道或 神经系统症状，但患者的皮疹程度较重，发展速度 快，考虑与患者重叠综合征相关，多种结缔组织病共 同作用加重了皮疹的严重程度。此次治疗上主要是 以糖皮质激素、羟氯喹等进行治疗原发病，同时加用 阿司匹林、双嘧达莫抗凝治疗后，治疗方案有效，患 者皮疹有所好转，目前定期随访中，需继续密切关注 患者有无系统症状发生。
由于本病目前临床上仍比较少见，且可能与自 身免疫疾病相关，故临床上一旦出现疑似患者，需进 一步进行系统评估，同时警惕是否有其他系统病变。
参考文献略。
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