牙源性硬化性癌（Sclerosing odontogenic carcinoma，SOC）被定义为颌骨的局部侵袭性牙源性肿瘤，具有低度恶性肿瘤的特征，包括溶骨性破坏、不均匀透射影及牙根吸收等浸润性生长表现。尽管此病实属罕见，但因独特的病理学表现在新版世界卫生组织头颈部肿瘤分类（2017）中已被列为独立病种。以往报道着重于讨论其病理学特征，本文通过我院收治的1例广泛累及下颌骨的SOC。
患者，女，54岁，曾于3月前出现左下后牙区不适，1月前症状加剧伴下唇麻木，先后于外院抗炎治疗及“34、35根管治疗术”后仍未缓解，逐来我院就诊求治，以“下颌骨病变待诊”收治入院。专科检查示：颌面部不对称，左下颌肿胀（图1），皮温稍高，局部压痛伴左下唇麻木。
口内见34近中至37远中颊、舌侧膨隆，触诊质硬，无囊性感。38－48均Ⅰ°～Ⅱ°松动，余牙未见明显松动。双侧腮腺颌下腺导管口未见明显红肿异常，分泌液清亮，颈部未扪及明显肿大淋巴结。
锥形束CT（CBCT）示：右下颌骨体至左下颌骨升支区见弥漫性不规则腔状低密度骨质吸收影，混杂斑片样高密度成骨征象，边界欠清。双侧下颌骨体部明显增厚膨隆（以左侧为尤），颊舌侧骨皮质吸收模糊、断续不整，唇颊侧见皮质外层状增厚骨膜成骨（图2）。
病变组织的常规病理检查显示骨小梁周围骨母细胞围绕，纤维结缔组织增生明显，伴散在炎症细胞浸润（图3）。结合临床及影像学表现考虑为慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎（Garrè’s骨髓炎），不排除骨化性纤维性病变可能。
由于患者抗炎治疗无效，且1月来症状加剧伴下唇麻木，为进一步了解病变性质，行颌面部64排螺旋CT扫描及三维重建，并且再次取材活检。螺旋CT除上述影像学表现外未见明显软组织肿块，软组织界限清晰（图4）。
而病理检查则有新的发现，即灶性肿瘤细胞胞浆透明，侵犯神经组织，部分区域伴骨化性纤维性病变样改变，内见大量肿瘤组织浸润（图5）。免疫组化标记（图6）：CK 广（+）、CK5/6（+）、CD99（+）、CD56（+）、CD53（+）、p63（+）、S－100（－）、Desmin（－）、SMA（－）、Calponim散在弱（－）、E-Cadherin（+）；经南京大学医学院附属鼓楼医院病理科会诊，分子检测结果示：未检测到ＥＷSＲ1基因断裂（图7）。故排除牙源性透明细胞癌，最终诊断为牙源性硬化性癌。
经排除手术禁忌，全麻下行“下颌骨病灶扩大切除术+双侧颈部淋巴结清扫术+左腓骨肌皮瓣转移修复术+重建钛板植入术+气管切开术”（图8a）。该治疗方案得到本院医疗伦理委员会的批准，风险和效益完全告知患者后，签署知情同意书。术后5月复诊，全景片示：钛板钛钉在位，移植腓骨断端部分吻合（图8b）。
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