脑转移癌好发于额叶和颞叶，垂体转移十分罕见，垂体转移癌发病率仅占颅内转移恶性肿瘤的1.0%～3.6%。临床表现与鞍区其余肿瘤类似，影像学表现多变且无典型特征，因此极易误诊。而来源于肝细胞癌（hepatocellular carcinoma HCC）垂体转移更加罕见，He等对425例垂体转移瘤回顾性分析中仅8例为肝细胞来源，目前文献报道肝癌转移累及垂体的个例报道目前总共有11例。现将我院收治1例肝上皮样血管细胞瘤垂体转移患者报道如下：
1.病历资料
患者男，53岁，因左眼视力进行性下降10天入院，既往有右肝叶占位性病变（图1）切除史，术后病理检验为肝上皮样血管细胞瘤，患者因出现双眼视力下降至失明遂入我院。
查体：神志清楚，查体欠合作，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射消失，不能辨别明暗及眼前手动。术前激素检查情况如下：促肾上腺皮质激素41.16pg/ml；催乳素17.92ng/ml；促甲状腺激素0.626uIU/ml；甲状腺素7.55μg/dl；三碘甲状腺原氨酸2.10ng/ml；生长激素0.20ng/ml，激素检查结果均正常。2018年8月16日术前鞍区磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示：鞍内可见一不均质肿块，并突破鞍隔向鞍上扩展，呈花生状，大小约2.3cm×2.2cm×2.3cm。术前诊断垂体瘤（见图2）。
2018年8月21日全麻下行经鼻内镜垂体瘤切除术，术中见鞍内肿瘤质地韧血运丰富，予以切除鞍内部分肿瘤后见肿瘤突破鞍隔孔进入鞍上，瘤内减压见肿瘤与双侧视神经、颈内动脉及下丘脑粘连紧密，肿瘤与颈内动脉粘连紧密无法分离肿瘤予以残留，术毕常规予以颅底重建。术后复查CT（如图3）未见明显出血，术后病理光镜下所见：肿瘤细胞梭形，片状分布，细胞体积大，胞浆丰富、红染，核卵圆形，核仁清晰，核分裂易见，其间散在少许瘤巨细胞（见图4）。免疫组化示：CK（－）；EMA（灶状+）；GFAP（－）；Ki－67（70%+）；Vim（3+）；Des（3+）；SMR（3+）；HMB45（－）；Melan－A（－）。病理诊断为：（鞍区）恶性间叶源性分化的肿瘤，考虑转移性，上皮样血管平滑肌瘤不能除外。
患者术后发热，脑脊液细胞数500/ul，蛋白1322mg/L，行腰穿置管脑脊液持续引流及抗生素联合治疗5天，复查脑脊液白细胞降至10/ul，蛋白降至597mg/L，未再发热，术后2周出院，出院时患者精神无异常，视力未恢复。
2.讨论
虽然垂体作为恶性肿瘤罕见转移灶，但Komninos等总结380例垂体转移癌的原发病灶，发现几乎所有的肿瘤都可通过动脉血、门静脉系统、鞍上池转移及颅底直接扩散至垂体，其中来源于乳腺、肺脏者分别占39.7%、23.7%较为常见，肝脏占一定比例，有约3%的患者最终找不到原发病灶，本例报告中转移瘤为肝上皮血管瘤（PEcoma）来源，上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种具有转移潜能的血管中心性血管肿瘤，原先认为是一种中间性的血管内皮瘤，但在2002年版的WHO分类中，上皮样血管内皮瘤已被归到低度恶性的血管肉瘤中。
发生于软组织者，局部复发率为10%～15%，转移率为20%～30%，肝上皮样血管内皮瘤“转移率”约为27%，多转移至肺、腹腔淋巴结、网膜及骨等处，颅脑转移为其转移脏器之一，但极其罕见。垂体转移瘤诊断较为困难，好发年龄为60～70岁，男女之间无明显统计学差异，所有肿瘤均可发生垂体转移，儿童多继发于生殖细胞瘤，中老年男性患者以肺癌转移最为常见，女性患者以乳腺癌转移最多，转移途径主要包括：通过血液转移至垂体前叶、先转移至垂体柄后扩散到正常垂体、先转移至垂体周围结构如蝶鞍区、斜坡、海绵窦后播散至垂体以及通过软脑膜转移至垂体，临床症状主要有尿崩症、眼肌活动障碍、视力下降、全垂体功能低下、头痛等，其中以尿崩症和视力视野下降、眼肌活动障碍最常见。
转移性垂体瘤易早期累及鞍上，骑跨鞍隔呈哑铃形；肿瘤侵袭性强，常侵袭鞍旁海绵窦，导致颅神经功能障碍。本例中视神经受压引起的视力下降，垂体后叶无侵犯故患者术前并无尿崩现象。对转移性垂体瘤早期诊断主要依赖MRI，不伴颅内其他部位转移的垂体转移瘤缺乏特征性的影像学表现，在CT上常表现为等密度或稍高密度的鞍区占位影，增强后均匀或不均匀强化。在鞍区MR上表现为T1WI等信号或稍低信号，T2WI高信号的鞍区病灶，增强后可均匀或不均匀强化。
有研究指出转移性垂体瘤MRI可能会出现特征性表现：垂体内肿块，表现为哑铃状；垂体柄转移时表现为垂体柄增粗，增强明显强化，本案例MRI表现符合该研究。很多垂体转移瘤是在术中发现并鉴别出来的，其明确诊断需要依靠病理。垂体转移瘤的治疗方式包括手术、放疗、化疗、激素靶向药物治疗、分子靶向治疗。手术以确定诊断和缓解症状为主要目标，病变位于鞍区手术治疗首选内镜或显微镜经鼻手术。
经鼻蝶窦路径垂体瘤切除术，手术致残、致死风险率大，而且鼻腔蝶窦自身处于污染状态下，所以术中无菌操作必须严格加强。本篇报道采取经鼻蝶神经内镜肿瘤切除术。随着神经内镜技术的发展，经鼻内镜切除此类鞍区肿瘤以其独特的优势逐渐成为首选手术方式。
神经内镜通过自然鼻道进入蝶窦，无需切开鼻腔粘膜，这对鼻腔而言，创伤小，并不影响术后鼻部外观，其中全景化的视野对鞍内与鞍上的肿瘤切除提供便利，相比较显微镜技术视野更广，内镜镜头灵活性高，照明度良好，准确性更高，甚至可辨认双侧视神经管、颈内动脉隆起与鞍底凹陷，可有效切除发生在蝶鞍两侧海绵窦的垂体瘤，解决显微镜管状视野无法克服的局限性。但神经内镜同样存在弊端，内镜成像虽然效果良好，但镜内二维影像立体感较差，且操作者需要单手扶镜难度大，内镜需要深入鼻腔，易沾染黏液需要撤出清洗，不利于突发出血状态下止血，随着技术的发展笔者相信以上问题会逐步得到解决。
手术能明确诊断及缓解患者症状但并不能延长生存周期，随着肿瘤放疗、化疗、激素靶向药物治疗及分子靶向治疗等辅助治疗手段的进步，患者生存期明显延长。垂体转移瘤的预后取决于原发肿瘤的恶性程度，一般预后差，术后平均生存时间为22个月，肿瘤单纯转移至垂体患者生存时间较多发转移生存时间长，相关文献报道最长生存时间为3年。本例患者术后6月后随访，肺部见转移灶，外院行肺叶切除，目前治疗中。
首页
