1 临床资料
例1 女，51 岁，皮肤褐色斑片、丘疹伴痒 20 年 余，泛发全身1 年。患者20 余年前背部出现褐色斑 疹伴痒，外院考虑“鱼鳞病”，外用止痒药物( 具体不 详) 无效，皮损渐增多。至2016 年泛发全身，弥漫分 布棕褐色斑片，瘙痒剧烈，遂来本科就诊。皮肤科情 况:额部、躯干、四肢弥漫棕褐色斑片，呈网状或波纹 样，面颊、肩胛、双大腿伸侧褐色米粒大小丘疹，密集 而不融合( 图1) 。
例2 男， 53 岁，躯干、四肢褐色丘疹伴痒14 年。 患者2003 年因皮肤瘙痒反复搔抓，背臀、四肢出现 褐色丘疹，服用多种抗组胺药、激素软膏及中药治疗 近10 年，皮损时轻时重，累及全身，遂来本科就诊。 皮肤科情况:肩胛、腰背臀、四肢伸侧、双大腿屈侧对称性棕褐色斑片，其上密集不融合的角化性小丘疹， 质地坚实，表面粗糙干燥，部分苔藓化( 图 2) 。2 例 患者既往史、个人史无特殊。家中无类似患者及其 他遗传病史。 左大腿外侧皮损组织病理示:表皮角化过度，颗 粒层增厚，基底层点状液化变性，真皮乳头部可见嗜 伊红团块物质沉积，真皮浅层有色素颗粒;真皮沉积 物刚果红染色阳性( 图3) 。实验室:常规化验及 IgG、 IgA、IgM 和血、尿免疫固定电泳( IgG + A + M) 均正 常。诊断:原发性泛发性皮肤淀粉样变。治疗: 阿维 A 20 ～30 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d， 分3 次服用， 依巴斯汀片 10 mg/d，外用硅霜等， 4 周后改善;阿维 A 减量至10 mg/d，雷公藤多苷片20 mg/d，维持治疗 10 ～12 周后停口服药物，外用药物维持，随访中。
2 讨论
淀粉样变( amyloidosis) 是一种淀粉样蛋白沉积 于真皮乳头而引起特征性皮肤表现的代谢性疾 病［1］，皮损多分布局限，较少泛发全身，当淀粉样物 质广泛沉积于皮肤且不累及内脏器官称为原发性泛 发性皮肤淀粉样变( primary diffuse cutaneous amyloidosis，PDCA) 。本组收集 2 例 PDCA，总结其特 点: ①男女均可累及; ②病程缓慢; ③皮损形态:多为 棕褐色斑片基础上形成苔藓化丘疹; ④皮损部位:好 发背臀、小腿等局部，后扩散至全身; ⑤伴顽固性瘙 痒; ⑥皮肤组织病理学:真皮乳头有坏死角质细胞或 角蛋白产生的块状淀粉样物质沉积，结晶紫或刚果 红染色呈阳性; ⑦无累及内脏或全身系统症状。 2 例患者以斑片型和苔藓样型两种皮损形态合 并存在，与之前 Bedi 等［2］报道一致，但也有以斑片 型单一损害为表现者［3］; 皮损部位由易搔抓的背 臀、小腿渐累及全身，推测长期搔抓是形成 PDCA 的 重要原因之一，但不痒不抓的患者亦可出现类似皮 疹［4］。另外，最新研究发现真皮乳头处沉积的淀粉 样物质除来源角蛋白之外，其他相关蛋白高达 30 种［5］，可见 PDCA 的发病机制及临床表现仍需进一步研究和总结。 治疗上，有报道称口服阿维 A 对 PDCA 有明显 改善［5］，本文的 2 例患者服用阿维 A 治疗有效，继 续随访中。
参考文献略。
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