3. 讨论
神经内分泌癌的起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统，几乎可以出现在任何器官，其中最主要的是肺和胃肠道系统。颅内的病变主要是由外周转移而来，其中以肺部病变脑转移为主。本文6 例中，4例由肺部转移而来。原发于颅内的神经内分泌肿瘤则十分少见。颅内原发性神经内分泌癌的发病率约0.74%，可能来源于蛛网膜和软脑膜。本文6例内分泌功能均未发现异常，属无功能性神经内分泌癌。文献报道，肿瘤可呈现多种形态，实性或囊实性均可。
本病缺乏典型的影像学特征，CT表现为等、低或稍高密度，部分可有高密度钙化。MRI T1WI可呈等、低混杂信号，T2WI可呈高、低混杂信号，强化可明显强化，肿瘤周围水肿明显，部分肿瘤内部可有坏死，与胶质瘤鉴别困难（图1）。
图1 左侧枕叶及第四脑室神经内分泌癌MRI表现A. T1WI呈等、低信号；B.T2WI呈高、低信号；C. 增强示病变呈花环状强化
病理学诊断为其诊断的金标准，其中NSE、嗜铬蛋白、SYN是共同存在于神经内分泌细胞和副神经节瘤中的物质，一般可作为诊断神经内分泌肿瘤的特异性标记物。肿瘤细胞可呈圆形、卵圆形或梭形，小梁状、片状排列，形态较一致，可见核分裂象及坏死。有研究表明其组织学表现与间变性脑膜瘤相类似，颅内神经内分泌癌可能伴随颅内脑膜瘤病理进展而发生，但具体的发生与转变的机制尚不明确。本文6例免疫组化显示NSE、SYN及Ki-67均为阳性，诊断为神经内分泌癌是准确的。
由于本病十分稀少，目前还没有针对性的治疗方案。手术切除是首选治疗方案，且应该在保留功能的情况下尽量全切肿瘤。由于本病的恶性程度高，术后易复发，在一些非功能区可以适当的扩大切除，若病变位于重要功能区则不应盲目的追求全切以及扩大切除，以避免引起严重的并发症。本文均为全切，4例术后行伽玛刀治疗，2例未行伽玛刀治疗，随访结果显示术后行伽玛刀治疗对病人应该是获益的，至于其何种剂量最佳，需进一步研究。至于化疗，顺铂、依托泊苷、YH-16以及替莫唑胺等均可使用，从文献中可以看出也是能够获益的，但具体的化疗方案目前还不统一，需进一步研究。
有文献报道对诊断明确的肺部神经内分泌癌可在放、化疗期间可同期行预防性颅内照射以防止颅内扩散。目前，出现了一些新的治疗方式，如表皮生长因子受体-酪氨酸激酶抑制剂和血管生成抑制剂研究显示可用于源自肺神经内分泌癌的脑转移，能够改善病人的预后。
综上所述，此病的治疗方案要结合病理分级、病人症状、病变的部位等综合决定，多数病人以及手术切除为主，辅以放、化疗。
首页
