神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤，常发部位包括肺、消化道及甲状腺等，其在全身所有恶性肿瘤中的比例不到1%，在口腔部位较为罕见，一旦发生则预后不良，易局部复发及远处转移。目前国内外对于头颈部神经内分泌癌的研究主要关注肿瘤的病理特点及病理分型，并未将原发性口腔神经内分泌肿瘤从头颈部神经内分泌肿瘤中独立出来进行单独研究，人们对于口腔神经内分泌癌的认识也主要局限于个案报道，而对该病的临床特点及生物学行为缺乏系统性的总结与分析。本文对我院收治的2例原发性口腔神经内分泌癌病例进行报告，旨在为口腔神经内分泌癌的临床研究提供一定的参考。
病例1：患者女性，60岁，发现右腭部无痛性肿物3个月，于外院诊断为牙龈瘤，治疗无效，遂于2015年3月就诊于我院。查体：硬腭前部右侧可见一大小约2 cm×2 cm的椭圆形肿物，表面光滑，色暗红，边界清楚，固定，压痛阴性，16~17松动三度，右侧腮腺区及颈部可触及肿大淋巴结。头颈部CT提示右腭前部右缘不规则增高密度影，与周围边界不清（图1）。
治疗方案：全麻下行上腭部肿物扩大切除术，右颈部选择性颈部淋巴结清扫术。术后病理诊断：小圆细胞恶性肿瘤。免疫组化显示肿瘤细胞：CD56（+），Syn（+），NSE（局灶+），CD99（局灶弱+），CK（+），CK5（局灶+），Ki67＞75%，LCA（-），p63（-），Melan-A（-），S-100（-），平滑肌肌动蛋白（SMA）（-），HBM-45（-）。右侧（1区2区）淋巴结均见转移癌（分别为1/1，1/3）。最后诊断：上腭小细胞型神经内分泌癌伴右颈部淋巴结转移。患者于术后3个月出现肺转移，2016年11月死于该病。
图1 头颈部CT提示硬腭不规则增高密度影（箭头所指处）
病例2：患者女性，74岁，右下颌肿胀伴右下唇麻木1周。曲面体层片提示下颌骨肿物（图2A），2011年1月21日以“右侧下颌骨肿物”收入本院。住院当晚，患者突发脑梗死，转至神经内科接受溶栓治疗，后下颌骨肿瘤未治出院。2年后，患者出现右侧下颌骨持续性剧烈疼痛2个月，入院。查体：右侧下颌下区一肿物，大小约6 cm×2.5 cm，质硬，压痛阳性，活动度差，与皮肤粘连。右侧锁骨上区可触及一肿大淋巴结。CT提示右侧下颌骨内溶骨性骨质破坏，内可见放射状骨针样改变，周围组织肿胀明显；右侧颈动脉间隙、颈后间隙可见增大淋巴结影像（图2B）。
图2 74岁女性右下颌神经内分泌瘤影像A：曲面体层片提示右侧下颌骨肿物（箭头所指处）；B：CT扫描显示右侧下颌骨骨质破坏及颈部肿大淋巴结
治疗方案：于全麻下行右侧下颌骨肿物扩大切除术、右侧下颌骨半侧截断术、右侧根治性颈淋巴结清扫术及右侧下颌骨体钛板重建术。术后病理诊断：右侧下颌骨低分化神经内分泌癌。肿瘤细胞细胞呈不规则梁状排列，细胞核大小一致，细胞界限不清，胞质弱嗜酸性，核染色质较为稀疏，散在核浓缩，偶见核仁。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD56（+），突触素（CgA）（+），烯醇化物酶（NSE）（+），细胞角蛋白（CK）（+），CK5（-），CK7（-），淋巴结见转移癌（1/1）。最后诊断为右侧下颌骨低分化神经内分泌癌伴右颈部淋巴结转移。患者于2016年6月死于该病。
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