手术记录：左侧额颞入路鞍区肿瘤切除，术中可见双侧视神经、视交叉肿胀，颜色苍白，探查可见肿瘤呈灰褐色，质软，血供丰富，瘤内可见异常病理血管，取少量肿瘤组织送术中冰冻提示低级别胶质瘤。肿瘤血供丰富，部分切除后不易止血，且暴露困难，停止切除。病理学印象术中送检肿瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2 cm，术后送检肿瘤大小0.5 cm×0.4 cm×0.3 cm。镜下可见血管周围假菊形团及室管膜菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区（图3）。免疫组织化学检查显示肿瘤细胞：GFAP（+）、EMA（－）、P53（+10%）、Ki-67（+8%）。印象为室管膜瘤，WHOⅡ级。
图3 镜下血管周围假菊形团及室管膜菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区
2.讨论
室管膜瘤的病理学基础为起源于脑室内的室管膜细胞及脑室外白质的室管膜细胞巢，因此发病部位可以为脑室内及脑室外。按解剖学又可分为幕上及幕下室管膜瘤。对于幕上室管膜瘤，常见的发病部位为脑室外及脑室内。而发生在鞍区的室管膜瘤极为罕见，目前文献报道约9例，可能与垂体柄或鞍上存在室管膜细胞的胚胎残留或移位有关，其特征性影像学表现较少，诊断相对困难。
目前文献报道鞍区室管膜瘤特点如下：（1）病变可累及鞍内、鞍上及鞍内鞍上都累及，蝶鞍可扩大，肿瘤较大时可压迫视交叉，垂体柄上抬，向上可突入第三脑室，基底节区受压变形；（2）病变可表现为实性及囊实性，实性成分可位于鞍内、鞍上或鞍内及鞍上都累及，囊性部分常位于鞍上；（3）MRI信号特点为实性部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号影，增强扫描实性成分常均匀强化，囊壁可见强化；（4）CT可表现为高密度肿块，可无钙化。
本例患者除了符合以上征象外，同时具有以下相对特异性征象：（1）“塑形性”生长方式。本例病变向上至三脑室，向后至脚间池，向下至桥前池及桥小脑脚区，呈钻孔样生长。此方式类似于幕下室管膜瘤的生长方式。（2）DWI呈等信号，提示肿瘤细胞较为疏松，可能与ki-67指数低［平均为（2.6±2.6）%］有关。（3）流空血管。鞍上室管膜瘤血供丰富，平扫可见显著流空血管影，增强扫描显著强化。本例鞍区室管膜瘤的主要鉴别诊断为颅咽管瘤。
鉴别要点如下：（1）颅咽管瘤通常表现为90%囊变，90%钙化，90%强化（实性部分结节样强化，囊壁环形强化），而鞍区室管膜瘤通常也表现为囊实性肿瘤，部分可表现为纯实性肿块。但颅咽管瘤的强化为结节样强化，而室管膜瘤的强化为实性均匀强化（纯实性）或不均匀强化（囊实性）；（2）颅咽管瘤的钙化通常为蛋壳样钙化，而室管膜瘤的钙化通常表现为局灶性结节性钙化；（3）颅咽管瘤囊性成分T1WI信号多变，可变现为短T1或长T1信号影，而颅咽管瘤囊性成分通常为长T1信号影；（4）颅咽管瘤通常流空信号少见，而室管膜瘤可见流空信号。
总之，鞍上室管膜瘤的相对特征性MRI表现为囊实性肿块（实性成分为主），DWI等信号，显著不均匀强化，可见多发流空血管影，病变呈塑形性生长，这些特征可以作为鞍上室管膜瘤诊断及鉴别诊断的重要线索。
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