3.讨论
鞍区转移癌作为临床罕见病，在所有接受手术切除的鞍区病变中仅占1.8%。源于多个部位的肿瘤均可转移至鞍区，如肝癌、肾细胞癌、甲状腺癌、前列腺癌等，其中女性最常见的原发肿瘤是乳腺癌，男性是肺癌。本组6例患者中3例为转移性肾透明细胞癌，考虑与诊断技术的进步和人们对疾病重视程度的提高有关，肺癌和乳腺癌作为最常见的恶性肿瘤，早期检出率提高，而肾细胞癌在自然病程中常呈临床静息性，确诊时已经发生局部进展（不可手术切除）或转移。
亦有文献报道，鞍区转移癌也存在一些罕见的转移来源，例如，Ismail等报告1例横纹肌肉瘤垂体转移患者；Tanaka等报告1例肝细胞癌垂体转移致全垂体功能减退症患者；Wang等发现1例套细胞淋巴瘤垂体转移的罕见病例；Liu等发现1例绒毛膜癌垂体转移的罕见病例。鞍区周围血管众多，为肿瘤转移提供了便利条件。Al-Aridi等回顾分析129例经病理证实的鞍区转移癌患者的临床资料，超过40%患者以鞍区转移癌首发。本组6例患者中4例无明确原发肿瘤史，均以鞍区占位效应首发。因此，对于临床症状持续加重的鞍区占位性病变患者，即使无恶性肿瘤史，也不应忽视鞍区转移癌的可能。鞍区是颅底的复杂区域，肿瘤可以通过血行转移途径转移至垂体、垂体柄、斜坡、背侧蝶鞍或海绵窦等部位。
鞍区转移癌根据转移灶受累部位和肿瘤大小表现出多种临床症状与体征。
（1）神经垂体受累：中枢性尿崩症是由于下丘脑、垂体柄和神经垂体病变导致神经垂体分泌抗利尿激素（ADH）减少而引起的症候群，临床以多饮多尿为主要表现。本组有3例转移灶累及垂体的患者，其中仅1例出现尿崩症，考虑与该例患者转移灶累及垂体柄有关。
Komninos等回顾分析190例症状性垂体转移癌患者的临床资料，尿崩症占45.2%，居首位。垂体血运丰富，主要由垂体上动脉和垂体下动脉供血。肿瘤可通过多种方式转移至垂体：经血行转移途径转移；经门静脉垂体血管从下丘脑转移；经鞍旁和颅底直接转移；经脑膜系统从鞍上池转移。
同时，由于神经垂体由垂体下动脉直接供血，而腺垂体由门静脉系统供血而缺乏直接动脉供血，因此垂体转移癌常先侵袭神经垂体，从而导致垂体转移癌患者常以尿崩症为首发症状。当肿瘤进一步生长累及腺垂体时，可引起肾上腺皮质功能减退症状，进而掩盖尿崩症。因此，临床实践中一旦补充皮质类固醇激素，看似缓解的尿崩症通常会恶化。
（2）腺垂体受累：Komninos等对190例症状性垂体转移癌患者的回顾分析表明，腺垂体功能障碍（部分或全部受损）的比例为23.68％（45/190）。Morita等分析36例垂体转移癌患者，发现甲状腺功能减退（12例）和肾上腺皮质功能减退（11例）是最为常见的垂体功能减退症状，其次是性腺功能减退（4例）。但在某些特定情况下，如肿瘤转移至原本即患垂体生长激素腺瘤或促肾上腺皮质激素腺瘤患者鞍区时，可出现库欣综合征、肢端肥大症等；原发肿瘤异位分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）或生长激素（GH）的患者在肿瘤转移后可出现垂体功能亢进症状。
（3）头痛及视力视野变化：本组6例患者中有4例存在明显头痛症状，考虑与鞍区转移癌占位效应以及肿瘤呈浸润性生长有关。头痛是垂体转移癌较为常见的症状，发生率高达70%。此外，当肿瘤向鞍上突破、压迫抬高视交叉时，患者可出现视力下降和颞侧偏盲表现。
（4）脑神经麻痹：海绵窦内侧壁走行外展神经，外侧壁走行动眼神经、滑车神经、眼神经V1支和上颌神经V2支。Altay等认为，脑神经麻痹是海绵窦转移癌的最常见症状。鞍区病变最常见的病因是垂体腺瘤，占鞍区肿瘤的91%。本组有2例垂体转移癌患者入院诊断为无功能性垂体腺瘤。
关于垂体转移癌与垂体腺瘤的鉴别诊断，应注意以下方面。
（1）病史：部分垂体转移癌患者就诊时有原发肿瘤史，而垂体腺瘤患者通常无恶性肿瘤史。
（2）临床表现：尽管鞍区转移癌患者的临床表现并无特异性，但其常见症状包括严重头痛、脑神经麻痹和尿崩症，较少见于垂体腺瘤。一项针对垂体转移癌和垂体大腺瘤的为期6年的病例对照研究显示，临床表现为鞍区占位效应、眼球运动异常和（或）尿崩症的患者，即使无既往恶性肿瘤史，也应怀疑鞍区转移癌，这是由于垂体转移癌常为首发症状。亦有研究显示，尿崩症和（或）脑神经病变更倾向于垂体转移癌而非垂体腺瘤，尤其是对于病程进展迅速并且年龄>50岁的患者。
（3）影像学表现：目前尚无统一的神经影像学标准来确定垂体转移癌的转移灶。垂体腺瘤作为良性肿瘤，可侵犯鞍旁和鞍上结构，但大多数垂体腺瘤生长速度较缓慢，鞍底骨质逐渐增大。而鞍区转移癌由于生长速度较迅速，导致鞍底骨质增大的可能性较小，常导致骨质破坏。本组例6尽管病理诊断为垂体转移癌，但术前MRI显示鞍底骨质增大，伴瘤内出血。因此，由于垂体转移癌和部分垂体腺瘤存在类似的影像学表现，单纯依靠影像学检查无法准确鉴别。
（4）病理学检查是诊断鞍区转移癌的“金标准”：本组6例患者均采用神经内镜或显微镜下经鼻蝶入路手术获取肿瘤标本，并行病理学检查明确诊断。
综上所述，临床应提高对鞍区转移癌的诊断能力，准确鉴别诊断垂体转移癌与垂体腺瘤，降低误诊率。
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