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以双侧弥漫性脑白质病变为影像特征的大脑淋巴瘤病...-4

2022.1.27
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王辉

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临床上与LC具有相似影像学特征的常见疾病有:中枢神经系统感染、炎症、中毒、代谢性疾病及自身免疫性脑炎、进行性多灶性白质脑病、脱髓鞘脑病、血管性白质脑病、大脑胶质瘤病等,极易引起误诊,其中大脑胶质瘤病的临床及影像学表现与LC皆相似,二者需通过病理活检鉴别;头颅MRS及PET/CT有助于鉴别肿瘤性与非肿瘤性疾病,但无特异性。

 

目前LC尚缺乏明确的临床诊断标准,仅根据临床及影像学资料诊断大脑淋巴瘤病比较困难,确诊仍需依据组织病理活检或尸体解剖。本例患者免疫功能正常,初期临床主要表现为嗜睡及人格改变,于当地医院就诊,查头颅MRI误诊为脑梗塞(但很遗憾当时未完善头颅MRI增强检查,该患者病灶早期的强化特点不明)。后期主要表现为认知功能障碍、人格改变和局灶性神经功能缺损。

 

患者的颅脑MRI特征为双侧大脑半球弥漫性白质病变,病灶T1WI呈略低信号,T2WI、FLAIR呈高信号,部分病灶DWI呈略高信号,ADC呈稍高信号,增强见部分病灶明显强化。根据患者的临床表现及影像学特点,难以鉴别脑白质病变及肿瘤性疾病。予激素治疗的同时,积极完善脑脊液细胞学检查、MRS及PET/CT等辅助鉴别诊断,但其结果均支持非肿瘤性病变。

 

脱髓鞘疾病、Binswanger病虽也具有与上述临床及影像学表现相似之处,但脱髓鞘疾病对激素治疗有效,且病程呈反复多发的特点,而本例患者激素治疗不敏感,且病程呈单一进展性,遂不考虑脱髓鞘疾病;Binswanger病属于脑小血管病,是在皮质下动脉硬化基础上,大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病,但起病缓慢,以慢性进行性痴呆为临床特征,故不考虑此病。其他如中毒性脑病、HIV脑病、代谢紊乱相关脑病、自身免疫性脑炎等,根据患者临床病史及实验室检查结果,亦不考虑。

 

总结该患者亚急性起病、病情进展快、激素治疗效果欠佳等临床特点,仍怀疑肿瘤可能性大,遂为患者行脑组织病理学检查以明确诊断。病理显示白质内见异常增生的淋巴细胞散在分布,染色质粗、核仁明显,核分裂象易见;CD20、CD79a染色阳性提示肿瘤细胞为B细胞来源;CD10染色阴性及Bcl-6、Mum-1染色阳性提示免疫分型为非生发中心型;Ki-67为80%,高度表达,提示肿瘤细胞的增殖极度活跃、预后差;结合免疫组化结果,考虑为高级别B细胞淋巴瘤,非生发中心型,最终依据病理结果结合临床及影像学表现明确诊断为LC。

 

与PCNSL可见明确肿块形成的病理表现不同,LC的病理学特征为圆形的肿瘤细胞沿着白质纤维束散在分布,而不会形成肿块,或偶见肿瘤细胞在血管周围聚集形成“血管袖套”现象,核分裂象易见,有核仁。其类型大多数为B细胞型,极少数为T细胞型。LC尚无标准的治疗方法,可参考PCNSL的治疗方法,文献报道有激素、化疗及放疗等治疗方法,多数情况下采用联合治疗方案。LC的预后较其他类型的PCNSL更差,大部分患者在3~12个月内死亡。由于患方因素,本例患者仅接受激素治疗而未接受放化疗,该患者病情进展快,病程短,预后差,与文献报道相符。

 

综上所述,临床医生、放射科医师和病理科医师必须了解PCNSL的LC类型。对于在MRI上呈双侧大脑半球弥漫性白质病变,同时累及深部脑白质,增强无强化或点片状强化,临床主要表现为认知功能障碍的患者,要高度怀疑为LC。及时识别这些磁共振成像特征可能有助于LC的早期诊断、早期治疗,改善预后。但最终明确诊断仍需通过组织病理学检查。值得注意的是,目前对于LC的研究主要来源于个案报道,只有少数病例完善了MRS及PET/CT检查,因此这些成像技术的诊断价值尚不明确,还有待进一步深入研究。

 


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